Diagnoza stawiana jest po wykonaniu pełnej morfologii krwi, rutynowego badania krwi. Bezwzględna liczba neutrofilów w tym teście będzie poniżej 500, a może osiągnąć 0 komórek/mm³. Inne rodzaje komórek krwi są zwykle obecne w normalnych ilościach.Aby formalnie zdiagnozować agranulocytozę, należy wykluczyć inne patologie o podobnej prezentacji, takie jak niedokrwistość aplastyczna, napadowa nocna hemoglobinuria, mielodysplazja i białaczki. Wymaga to przeprowadzenia badania szpiku kostnego, które wykaże normokomórkowy (normalna ilość i rodzaj komórek) szpik z niedorozwiniętymi promyelocytami. Te niedorozwinięte promyelocyty, jeśli byłyby w pełni dojrzałe, byłyby brakującymi granulocytami.
KlasyfikacjaEdit
Termin „agranulocytoza” pochodzi z greckiego: a, co oznacza bez; granulocyt, szczególny rodzaj białych krwinek (zawierający granulki w swojej cytoplazmie); i osis, co oznacza stan. W związku z tym, agranulocytoza jest czasami opisywana jako „brak granulocytów”, ale całkowity brak nie jest wymagany do postawienia diagnozy.Jednak „-osis” jest powszechnie używany w zaburzeniach krwi, aby zasugerować proliferację komórek (takich jak w „leukocytozie”), podczas gdy „-penia”, aby zasugerować zmniejszoną liczbę komórek (jak w „leukopenii”); z tych powodów, granulopenia jest bardziej spójnym etymologicznie terminem, i jako taki, jest czasami preferowany do „agranulocytozy” (która może być błędnie interpretowana jako „agranulocytoza”, co oznacza proliferację agranulocytów (tj.tj. limfocytów i monocytów). Pomimo tego, „agranulocytoza” pozostaje najczęściej używanym terminem dla tego stanu.
Pojęcia agranulocytoza, granulocytopenia i neutropenia są czasami używane zamiennie. Agranulocytoza oznacza poważniejszy niedobór niż granulocytopenia. Neutropenia wskazuje na niedobór wyłącznie neutrofilów (najczęstszych komórek granulocytarnych).
Dokładnie, neutropenia jest terminem zwykle używanym do opisania bezwzględnej liczby neutrofilów (ANC) mniejszej niż 500 komórek na mikrolitr, podczas gdy agranulocytoza jest zarezerwowana dla przypadków z ANC mniejszą niż 100 komórek na mikrolitr.
Do określenia rodzaju granulocytów można użyć następujących terminów:
- Nieadmierna liczba neutrofili: neutropenia (najczęstsza)
- Nieadmierna liczba eozynofili: eozynopenia (niezbyt często)
- Nieodpowiednia liczba bazofilów: bazopenia (bardzo rzadko)
W ogólnym sensie patogenezę neutropenii można podzielić na dwie kategorie;
- Nieodpowiednie lub nieefektywne tworzenie granulocytów. Może to wynikać z niewydolności szpiku kostnego związanej z niedokrwistością aplastyczną, białaczką lub chemioterapią. Może być również izolowane neutropenii, gdzie tylko zróżnicowane prekursorów granulocytów są dotknięte, jak w przypadku nowotworowej proliferacji cytotoksycznych limfocytów T lub komórek NK
- Przyspieszone niszczenie neutrofili. Reakcje na neutrofile o podłożu immunologicznym, które mogą być wywołane przez leki. Powiększona śledziona może prowadzić do sekwestracji śledziony i przyspieszonego usuwania neutrofilów. Wykorzystanie neutrofilów może wystąpić w infekcjach
.