Everolimus jest zatwierdzony przez FDA do leczenia angiomyolipomas. Leczenie należy rozważyć w przypadku bezobjawowych, rosnących naczyniaków o średnicy większej niż 3 cm.
Angiomyolipoma zwykle nie wymagają operacji, chyba że występuje zagrażające życiu krwawienie. Niektóre ośrodki mogą wykonać profilaktyczną selektywną embolizację naczyniakomięśniaka, jeśli jego średnica przekracza 4 cm, ze względu na ryzyko krwotoku.
Osoby ze stwardnieniem guzowatym zaleca się coroczne skanowanie nerek, chociaż pacjenci z bardzo stabilnymi zmianami mogą być monitorowani rzadziej. Brakuje badań w tym zakresie. Nawet jeśli nie znajdzie się angiomyolipoma, może się on rozwinąć na każdym etapie życia. Angiomyolipoma może szybko rosnąć.
W stwardnieniu guzowatym, typowo, wiele angiomyolipomas wpływa na każdą nerkę. Nierzadko, więcej niż jedna interwencja może być wymagane w ciągu życia. Ponieważ funkcja nerek może być już upośledzona (nawet połowa nerki może zostać utracona zanim utrata funkcji będzie wykrywalna), zachowanie jak największej ilości nerek jest kluczowe przy usuwaniu każdej zmiany. Duże naczyniakomięśniaki są leczone metodą embolizacji, która zmniejsza ryzyko krwotoku i może również spowodować obkurczenie zmiany. Efektem ubocznym tego leczenia jest zespół poembolizacyjny, silny ból i gorączka, ale jest on łatwy do opanowania i trwa tylko kilka dni.
Pęknięcie tętniaka w naczyniaku prowadzi do utraty krwi, którą należy zatrzymać (poprzez embolizację) i wyrównać (poprzez dożylną wymianę płynów). Z tego powodu odradza się usunięcie chorej nerki (nefrektomia), choć może to nastąpić, jeśli oddział ratunkowy nie posiada wiedzy na temat stwardnienia guzowatego.
Embolizacja polega na wprowadzeniu cewnika wzdłuż naczyń krwionośnych do guza. Naczynia krwionośne są następnie blokowane, zazwyczaj przez wstrzykiwanie etanolu lub obojętnych cząsteczek. Zabieg może być bardzo bolesny, dlatego stosuje się środki przeciwbólowe. Zniszczona tkanka nerki często powoduje zespół poembolizacyjny, który objawia się nudnościami, wymiotami, gorączką i bólami brzucha i trwa kilka dni. Embolizacja (ogólnie) wiąże się z 8-procentową zachorowalnością i 2,5-procentową śmiertelnością, dlatego nie jest lekceważona.
Pacjenci z utratą nerek powinni być monitorowani pod kątem nadciśnienia tętniczego (i leczeni z jego powodu, jeśli zostanie wykryte) oraz unikać leków nefrotoksycznych, takich jak niektóre leki przeciwbólowe i dożylne środki kontrastowe. Pacjenci, którzy nie są w stanie skutecznie komunikować się z otoczeniem (z powodu wieku lub niepełnosprawności intelektualnej), są narażeni na ryzyko odwodnienia. W przypadku, gdy liczne lub duże naczyniaki spowodowały przewlekłą chorobę nerek, konieczna jest dializoterapia.
Częściowa nefrektomia wspomagana robotem została zaproponowana jako metoda chirurgicznego leczenia pękniętego naczyniaka, łącząca zalety zarówno procedury zachowującej nerkę, jak i minimalnie inwazyjnej, bez uszczerbku dla bezpieczeństwa pacjenta.
Postępowanie po zabieguEdit
Sugeruje się, że nie jest konieczna żadna obserwacja w przypadku przypadkowych wyników badań obrazowych, podobnych do angiomyolipoma, mierzących mniej niż 1 lub 2 cm. Alternatywnie, w przypadku mas podobnych do angiomyolipoma o wielkości mniejszej niż 2 cm, sugeruje się wykonywanie badania ultrasonograficznego nerek co 3 lub 4 lata. W przypadku guzów o wielkości od 2 do 4 cm zaleca się coroczne badanie ultrasonograficzne. Te powyżej 4 cm są zwykle usuwane chirurgicznie, ale w przypadku tych, które nie są usuwane, zaleca się wykonanie badania ultrasonograficznego po 6 miesiącach, a następnie co roku, jeśli stan jest stabilny.