Co to jest anomalia Ebsteina?
Anomalia Ebsteina jest rzadką wadą serca, która wpływa na zastawkę trójdzielną. Anomalia Ebsteina ma szeroki zakres nasilenia – od łagodnego do ciężkiego. Z tą wadą rodzi się około jedno na 10 000 dzieci.
W normalnym sercu zastawka trójdzielna kontroluje przepływ krwi z prawego przedsionka (górnej komory serca) do prawej komory (dolnej komory serca). Zastawka ma trzy płatki, zwane płatkami. Płatki te otwierają się, aby umożliwić przepływ krwi z prawego przedsionka do prawej komory i zamykają się, aby zapobiec cofaniu się krwi do prawego przedsionka podczas pompowania serca.
W anomalii Ebsteina płatki są zniekształcone i umieszczone zbyt nisko w prawej komorze. Czasami jeden z płatków jest przesunięty w dół do komory, podczas gdy inny płatek jest większy niż zwykle i może być nieprawidłowo przytwierdzony do ściany komory. Powoduje to powiększenie przedsionka i może prowadzić do zastoinowej niewydolności serca – spiętrzenia przepływu krwi, które powoduje gromadzenie się płynów w organizmie.
Dzieci z anomalią Ebsteina mogą mieć również inne wady serca, w tym ubytek przegrody międzyprzedsionkowej lub zwężenie zastawki płucnej.
Jakie są objawy anomalii Ebsteina?
Najczęstszym objawem anomalii Ebsteina u noworodków i niemowląt jest niebieskie zabarwienie skóry, warg lub paznokci (sinica). W niektórych ciężkich przypadkach, niemowlę może mieć problemy z oddychaniem.
Starsze dzieci mogą mieć następujące objawy:
- kaszel
- szybkie oddychanie lub duszność
- wolny wzrost
- zmęczenie
- szybkie bicie serca
- obrzęki
- nieregularne bicie serca
Jakie są przyczyny anomalii Ebsteina?
W niektórych przypadkach anomalia Ebsteina była związana z ekspozycją na lit, ale w większości przypadków przyczyna jest nieznana.
Jak zajmujemy się anomalią Ebsteina
Centrum Serca Szpitala Dziecięcego w Bostonie zajmuje się dziećmi z wrodzonymi wadami serca, które obejmują brak lub nieprawidłowe działanie zastawek serca. Nasi chirurdzy mają duże osiągnięcia w zakresie naprawy i wymiany zastawek serca, w tym technik małoinwazyjnych.
Boston Children’s jest jednym z niewielu ośrodków kardiologicznych w USA, który wykonuje zaawansowaną i innowacyjną „procedurę stożka” w celu naprawy zastawki trójdzielnej u dzieci z anomalią Ebsteina.
Wielu pacjentów z anomalią Ebsteina ma również arytmie zwane preekscytacją i zespołem Wolffa-Parkinsona-White’a. Nasz wyspecjalizowany zespół elektrofizjologów diagnozuje i leczy te arytmie.
Nasze obszary innowacji w zakresie anomalii Ebsteina
Kardiolodzy dziecięcy i kardiochirurdzy dziecięcy z Boston Children’s są pionierami w dziedzinie cewnikowania interwencyjnego i technik chirurgicznych stosowanych obecnie powszechnie w leczeniu wielu wrodzonych wad serca, takich jak anomalia Ebsteina.