Przypadek ' 38-letnia, uprzednio zdrowa kobieta z grupy G2 P2 przybywa do Państwa gabinetu z nagłym bólem w nadbrzuszu, dreszczami i nudnościami, ale bez wymiotów. Nie miała gorączki, duszności ani świądu. Jej apetyt jest dobry, a waga stabilna. Trzy dni wcześniej urodziła zdrowe dziecko. Przebieg ciąży był niepowikłany, a poród odbył się drogą pochwową w 35 tygodniu ciąży bez żadnych komplikacji. Jej ciśnienie krwi (BP) było prawidłowe przez cały okres ciąży, a ona sama nie miała żadnych objawów stanu przedrzucawkowego.
Nie pali. Chociaż zazwyczaj wypija 1 piwo dziennie, unikała alkoholu podczas ciąży. Nie używa nielegalnych narkotyków. Nie była poddawana transfuzjom krwi i nie chorowała w przeszłości na wirusowe zapalenie wątroby.
W czasie badania jest czujna i zorientowana. Ma gorączkę i anikterię. Jej parametry życiowe są prawidłowe, ciśnienie tętnicze wynosi 116/80 mm Hg, a tętno 86/min. Częstość oddechów wynosi 20/min, a saturacja tlenem 98% przy oddychaniu powietrzem atmosferycznym. W badaniu palpacyjnym brzuch jest miękki i nie tkliwy, bez organomegalii. Nie stwierdza się wodobrzusza, słyszalne są dźwięki jelit.
Wstępne badania laboratoryjne dały następujące wyniki:
– fosfataza alkaliczna 436 U/L (norma, 40-135)
– aminotransferaza alaninowa 685 U/L (4-55)
– bilirubina całkowita 27 mcmol/L (2-20)
– albumina w surowicy 25 g/L (35-55)
– międzynarodowy współczynnik znormalizowany 0,9 (0,9-1.3)
– amylaza 47 U/L (20-110)
– hemoglobina 146 g/L (140-180)
– liczba płytek krwi 296 3 109/L (150-400)
– liczba białych krwinek 9,7 3 109/L (4,0-10,0)
– badanie moczu nie wykazuje obecności białek
– transferyna 4.58 g/L (1,32-3,02)
– wysycenie żelazem 29% (15-50)
– ferrytyna 70 mcg/L (10-200)
– miedź w surowicy 43,9 mcmol/L (9,0-27,0)
– ceruloplazmina 594 mg/L (200-600)
– poziom alfa-1-antytrypsyny 2.05 g/L (1,06-1,58).
Jaka jest diagnostyka różnicowa nieprawidłowo podwyższonych enzymów wątrobowych w okresie okołoporodowym?
Możliwe przyczyny wyników badań pacjentki obejmują choroby wątroby związane z ciążą, takie jak hiperemia ciążowa (HG), wewnątrzwątrobowa cholestaza ciężarnych, stan przedrzucawkowy, rzucawka, zespół HELLP (hemoliza, zwiększone stężenie enzymów wątrobowych i mała liczba płytek krwi) oraz ostre stłuszczenie wątroby w ciąży (AFLP); lub choroby wątroby niezwiązane z ciążą, takie jak wirusowe zapalenie wątroby, autoimmunologiczna choroba wątroby, choroba Wilsona, zespół Budda-Chiariego, zapalenie pęcherzyka żółciowego i hepatotoksyczność indukowana lekami.
Zawężenie pola widzenia. HG zwykle pojawia się między 4 a 13 tygodniem od rozpoczęcia ciąży i charakteryzuje się silnymi nudnościami, wymiotami, utratą masy ciała i zaburzeniami elektrolitowymi, które nie występują u tej pacjentki. Pacjentka nie ma objawów neuropsychiatrycznych typowych dla choroby Wilsona, a wysoki nieprawidłowy poziom ceruloplazminy pomimo ponadnormalnego poziomu miedzi w surowicy również przemawia przeciwko tej diagnozie.
Nasz pacjent nie przyjmował żadnych leków hepatotoksycznych ani leków dostępnych bez recepty, które powodują uszkodzenie wątroby.
W przypadku cholestazy wewnątrzwątrobowej w ciąży, poziom aminotransferaz może być nawet 20-krotnie wyższy od górnej granicy normy. Jednak w tym schorzeniu podwyższone stężenie kwasów żółciowych w surowicy krwi w drugiej połowie ciąży powoduje świąd. Brak świądu, żółtaczki i cech żółtaczki obturacyjnej, w tym bladych stolców i ciemnego moczu, czyni cholestazę wewnątrzwątrobową ciąży mało prawdopodobną. Ponadto u pacjentek z tym zaburzeniem nie występują objawy konstytucjonalne.1
Preeklampsja charakteryzuje się nadciśnieniem tętniczym i białkomoczem po 20 tygodniu ciąży lub w ciągu 48 godzin od porodu. Od stanu przedrzucawkowego odróżnia go brak napadów drgawkowych. Do objawów mogą należeć: ból w prawym górnym kwadrancie, nudności i wymioty. Poziom aminotransferaz może być do 10 razy wyższy niż górna granica normy. Stężenie bilirubiny jest zazwyczaj prawidłowe. Zaburzenia te zwykle ustępują w ciągu 2 tygodni od porodu. Chociaż znane są przypadki nietypowego obrazu klinicznego stanu przedrzucawkowego – zwłaszcza, że skrajne wartości wieku rozrodczego matki były związane ze stanem przedrzucawkowym2 – prawidłowe ciśnienie tętnicze i brak białkomoczu u pacjentki sprawiają, że zarówno stan przedrzucawkowy jak i rzucawka są mało prawdopodobne.
Zespół HELLP pojawia się zwykle w drugim lub trzecim trymestrze ciąży, ale może również wystąpić po porodzie. Ból w prawym górnym kwadrancie i nadbrzuszu, nudności i wymioty są typowymi objawami. Nadciśnienie tętnicze i białkomocz stwierdza się w 85% przypadków.3 Brak nadciśnienia tętniczego i białkomoczu oraz prawidłowy rozmaz krwi z mikroangiopatią i liczba płytek krwi czynią zespół HELLP mało prawdopodobnym u tej pacjentki.
AFLP zwykle pojawia się w trzecim trymestrze ciąży z nudnościami, bólami brzucha, żółtaczką i encefalopatią wątrobową. Obraz kliniczny mogą komplikować hipoglikemia, kwasica mleczanowa, hiperamonemia i rozsiane wykrzepianie wewnątrznaczyniowe. Leukocytoza występuje u 98% chorych.4 Często stwierdza się podwyższone stężenie bilirubiny, aminotransferaz i kwasu moczowego. Obraz biochemiczny u naszej pacjentki nie odpowiada obrazowi AFLP i czyni to rozpoznanie mało prawdopodobnym.
Pozostałe potencjalne rozpoznania. Wirusowe zapalenie wątroby typu B i C są możliwe i muszą być wykluczone odpowiednimi badaniami serologicznymi. Zakażenie wirusem zapalenia wątroby typu E ma zwykle cięższy przebieg w ciąży. Kobiety ciężarne są bardziej narażone na zakażenie wirusem zapalenia wątroby typu E w drugim lub trzecim trymestrze ciąży. Ponadto, chociaż rzadko zdarza się, aby autoimmunologiczne zapalenie wątroby pojawiło się po raz pierwszy w czasie ciąży, należy je również wykluczyć.