Co to jest ALS?

Stwardnienie zanikowe boczne (ALS), często nazywane „chorobą Lou Gehriga”, jest postępującą chorobą neurodegeneracyjną, która dotyka komórki nerwowe w mózgu i rdzeniu kręgowym. Neurony ruchowe wędrują z mózgu do rdzenia kręgowego i z rdzenia kręgowego do mięśni w całym ciele. Z czasem postępująca degeneracja neuronów ruchowych spowodowana przez ALS prowadzi do ich śmierci. Kiedy neurony ruchowe obumierają, mózg traci zdolność do inicjowania i kontrolowania ruchów mięśni. Ze względu na postępujący wpływ na dobrowolne działanie mięśni, pacjenci w późniejszych stadiach choroby mogą zostać całkowicie sparaliżowani.

A-myotrophic pochodzi z greckiego. „A” oznacza bez lub z brakiem. „Mio” odnosi się do mięśni, a „troficzny” oznacza odżywianie: „Bez odżywiania mięśni”. Gdy mięsień nie jest odżywiany, „zanika” lub marnieje. „Boczne” określa obszary rdzenia kręgowego, gdzie znajdują się części komórek nerwowych, które sygnalizują i kontrolują mięśnie. Jak ten obszar degeneruje, powoduje bliznowacenie lub stwardnienie („stwardnienie”) w regionie.

Jak neurony ruchowe degenerują, przestają wysyłać impulsy do włókien mięśniowych, które normalnie powodują ruch mięśni. Wczesne objawy ALS często obejmują zwiększone osłabienie mięśni, zwłaszcza rąk i nóg, mowy, połykania lub oddychania. Kiedy mięśnie przestają otrzymywać od neuronów ruchowych wiadomości, których potrzebują do funkcjonowania, zaczynają zanikać (stają się mniejsze). Kończyny zaczynają wyglądać na „cieńsze”, ponieważ tkanka mięśniowa ulega zanikowi.

Jakie rodzaje nerwów sprawiają, że organizm funkcjonuje prawidłowo?

(z Życie z ALS, Podręcznik 1: O co w tym wszystkim chodzi?)

Ciało ma wiele rodzajów nerwów. Istnieją te, które są zaangażowane w przetwarzanie myśli, pamięć i wykrywanie wrażeń (takich jak gorące lub zimne, ostre lub tępe, itp.), a inne dla wzroku, słuchu i innych funkcji organizmu. Nerwy, które są dotknięte przez ALS to neurony ruchowe, które wytwarzają dobrowolne ruchy i siłę mięśni. Przykłady dobrowolnych ruchów to sięganie po telefon lub schodzenie z krawężnika; działania te są kontrolowane przez mięśnie rąk i nóg.

Serce i układ trawienny są również wykonane z mięśni, ale innego rodzaju, a ich ruchy nie są pod dobrowolną kontrolą. Kiedy bije serce lub trawiony jest posiłek, wszystko dzieje się automatycznie. Dlatego serce i układ trawienny nie są zaangażowane w ALS. Oddychanie również wydaje się być mimowolne. Pamiętaj jednak, że podczas gdy nie możesz zatrzymać swojego serca, możesz wstrzymać oddech, więc pamiętaj, że z czasem ALS może wpłynąć na twoje oddychanie.

Ale to, co powoduje ALS nie jest w pełni zrozumiałe w tym momencie, nowe bogactwo naukowego zrozumienia zostało zdobyte w ostatnich latach w odniesieniu do fizjologii tej choroby.

Pomimo, że nie ma obecnie lekarstwa ani terapii, która zatrzymałaby lub odwróciła ALS, istnieje zatwierdzony przez FDA lek, riluzol, który nieznacznie spowalnia postęp ALS, jak również kilka innych leków w badaniach klinicznych, które dają nadzieję.

Ważne jest, aby wiedzieć, że istnieją znaczące urządzenia i terapie, które mogą kontrolować objawy ALS, które pomagają ludziom zachować jak największą niezależność i przedłużyć przeżycie. Ważne jest, aby pamiętać, że ALS jest bardzo zmienną chorobą; nie ma dwóch osób prowadzących takie samo życie lub mających takie same doświadczenia. Istnieją medycznie udokumentowane przypadki osób, u których ALS „wyczerpuje się”, przestaje postępować lub postępuje w bardzo wolnym tempie. Bez względu na to, jaki jest twój indywidualny przebieg lub sytuacja, Stowarzyszenie ALS i jego zespół medyczny są tam dla ciebie.

Dla więcej osobistych kont ludzi żyjących pełnią życia, kliknij tutaj. Według słów jednego z mężczyzn: „Uczyniłem ALS częścią mojego życia, a nie całym życiem”.

Ta strona została stworzona niezależnie przez The ALS Association. Firma Sanofi-Aventis z dumą wspiera działalność Stowarzyszenia ALS.