Dodatkowa tkanka piersi – O&G Magazine

W niniejszym artykule przedstawiono przypadek ciężarnej pacjentki, która odczuwała znaczny dyskomfort związany z obecnością niepozornej dotąd, dodatkowej tkanki piersi w okolicy pachowej oraz dokonano przeglądu etiologii i postępowania w takich przypadkach.

Akcesoryjna tkanka piersi – obecność brodawki, otoczki lub tkanki gruczołowej poza normalną parą piersi – jest rzadkim, ale potencjalnie bolesnym i wstydliwym stanem.

31-letnia Azjatka, gravida one para zero, zgłosiła się do kliniki położniczej w 31 tygodniu ciąży, po niedawnej przeprowadzce do tego regionu. Miała nieskomplikowany przebieg porodu, ale zaniepokoiła ją dodatkowa tkanka piersi rozwijająca się pod pachami.

Pacjentka zauważyła tę tkankę jako blade, obustronne grudki pachowe, kiedy była nastolatką. Sama je zbadała, dochodząc do wniosku, że są to dodatkowe brodawki sutkowe. Odczuwała łagodną, przerywaną tkliwość związaną z niektórymi miesiączkami, ale poza tym nie niepokoiły jej one. Jednak w ósmym tygodniu ciąży pacjentka zauważyła obrzęk pod i wokół sutków. W miarę postępu ciąży otoczki dodatkowe ciemniały, a tkanka piersi znacznie zwiększała swój rozmiar i tkliwość (patrz rycina 1).

Kobieta miała rutynową indukcję porodu po terminie w 41 tygodniu plus pięć dni i przystąpiła do porodu próżniowego (w związku z przedłużającym się drugim etapem porodu) zdrowej dziewczynki o masie 3170 g.

Kobieta uczęszczała na zajęcia z karmienia piersią przed porodem i została zbadana przez konsultanta laktacyjnego po porodzie. Doradzono jej, aby nie stymulowała dodatkowych piersi, ponieważ może to pobudzić w nich produkcję mleka.

Kobieta została wypisana do domu w drugiej dobie po porodzie, dobrze karmiąc piersią. W czwartej dobie po porodzie skarżyła się na ból i obrzęk pach, a z jej dodatkowych sutków wyciekało mleko. Zalecono jej stosowanie okładów z lodu i prostego znieczulenia. Ból ustąpił po tygodniu, jednak z każdej dodatkowej piersi nadal wyciekała jej jedna łyżeczka mleka przy każdym karmieniu. W chwili pisania tego tekstu jej córka miała siedem tygodni i nadal dobrze karmiła piersią. Niestety, wyciek z dodatkowych piersi pacjentki utrzymywał się.

Obrzęk, dyskomfort i laktacja związane z jej polimastią pachową miały znaczący wpływ na jakość życia kobiety. Jest zdecydowana na usunięcie tkanki dodatkowej przed kolejnymi ciążami.

Klasyfikacja

Accessory breast tissue presents in many forms, from inconspicuous accessory nipples to fully formed and functioning supernumerary breasts. Klasyfikacja historycznie była zgodna z klasami opracowanymi przez Kajavę (1915)1 (patrz tabela 2). Jednak ostatnio autorzy przyjęli uproszczony system, dzieląc dodatkowe tkanki piersi na następujące kategorie:

• Polimastia: gruczołowa tkanka piersi w zorganizowanym systemie kanałowym, komunikująca się z pokrywającą ją skórą.
• Polythelia: dodatkowe brodawki sutkowe i/lub otoczki. Obecność tylko otoczki lub tylko łaty włosów może być dalej sklasyfikowana odpowiednio jako polythelia areolaris i polythelia pilosa.
• Aberrant breast tissue: zdezorganizowana tkanka wydzielnicza, niezwiązana z pokrywającą ją skórą.2

Polythelia jest najczęstszą wrodzoną anomalią piersi, z częstością występowania od dwóch do dziesięciu procent w populacji ogólnej.3 Występuje częściej w populacjach rdzennych Amerykanów4 i Azjatów2 , a rzadziej wśród osób rasy kaukaskiej.3 Występuje w równym stopniu u mężczyzn i kobiet.2

Polimastia jest mniej powszechna, z częstością występowania od 0,22 do sześciu procent w populacji ogólnej.5 Ponownie, jest bardziej powszechna w populacjach azjatyckich (szczególnie u Japończyków)6 i występuje u mniej niż dwóch procent osób rasy kaukaskiej.7 Jest dwukrotnie częstsza u kobiet niż u mężczyzn.8 Polimastia występuje obustronnie u jednej trzeciej dotkniętych nią osób, a jeśli jest jednostronna, w 64% przypadków zlokalizowana jest po prawej stronie.9

Etiologia

W piątym tygodniu ciąży na brzusznej powierzchni zarodka pojawia się zgrubienie ektodermy, znane jako grzbiet sutkowy. Koreluje ono z linią biegnącą od pachy do pachwiny, zwaną linią mleczną (patrz Rycina 2). Grzbiet sutkowy cofa się w ciągu następnych miesięcy, z wyjątkiem sparowanej tkanki na przedniej powierzchni klatki piersiowej, która tworzy normalne piersi piersi piersiowe. Niepowodzenie tej regresji może skutkować powstaniem dodatkowej tkanki piersi.10

Akcesywna tkanka piersi może występować w każdym miejscu wzdłuż linii mlecznej. Polimastia najczęściej występuje w pachach (z częstością 60-70%), jak to miało miejsce w powyższym przypadku. Jednak występuje również w okolicy mostka i na sromie.8 Polimastia najczęściej występuje w okolicy mostka.11 Bardzo rzadko dodatkowa tkanka piersi może pojawić się poza linią mleczną, co jest zjawiskiem znanym jako mammae erraticae. Przypadki opisywano na pośladkach, szyi, twarzy, ramionach, biodrach i plecach.10

Wydaje się, że akcesoryjna tkanka piersi ma pewne podłoże genetyczne, prawdopodobnie poprzez heterogenne dziedziczenie, przy czym 10% pacjentek ma dotkniętego chorobą członka rodziny.5

Diagnostyka

Dodatkowa tkanka piersi jest często niepozorna aż do okresu dojrzewania lub nawet ciąży, kiedy hormony – estrogeny, progesterony, prolaktyna i ludzki laktogen łożyskowy w szczególności – wpływają na dodatkową tkankę piersi w taki sam sposób jak na normalną tkankę piersi. Może to prowadzić do rozwoju tkanki, bólu (zwłaszcza podczas menstruacji), ograniczenia ruchów ramion, problemów kosmetycznych, podrażnień spowodowanych ubraniem i laktacją.5,9 Objawy związane z ciążą często nasilają się przy kolejnych ciążach.6

Polimastia i (w jeszcze większym stopniu) aberracyjna tkanka piersi jest często błędnie diagnozowana jako tłuszczak, powiększenie węzłów chłonnych, torbiel łojowa lub zapalenie gruczołu piersiowego.2,5 Polythelia jest często mylona z łagodnym znamieniem.2

Diagnostyka tkankowa jest oczywiście złotym standardem w przypadku dodatkowej tkanki piersi. Patolodzy mogą poszukiwać typowego zrębu, zrazików i kanalików, które mogą być jednak słabo zorganizowane w nieprawidłowej tkance piersi.12,13 Obecność receptorów estrogenowych i/lub progesteronowych jest cechą diagnostyczną tkanki piersi.14

Powikłania

Akcesoryczna tkanka piersi jest podatna na te same procesy chorobowe, co prawidłowa tkanka piersi, w tym nowotwory złośliwe, łagodne torbiele, włókniaki (które często występują w połączeniu z włókniakami w prawidłowej piersi) i mastitis.10

Zdiagnozowano, że częstość występowania nowotworów złośliwych w dodatkowych piersiach jest wyższa niż w piersiach piersiowych i stanowi 0,2-0,6% wszystkich nowotworów piersi.7,13 Autorzy sugerują, że ta zwiększona częstość może być spowodowana „zastojem” w przewodach. Rak przewodowy jest najczęstszym typem nowotworów dodatkowych piersi, przy czym rak przewodowy naciekający stanowi 79% nowotworów dodatkowych piersi. Zdarza się również rak rdzeniasty, rak zrazikowy i choroba Pageta. Pachy są najczęstszym miejscem występowania nowotworów złośliwych piersi, stanowiąc 55-91% przypadków.13

Kobiety z piersiami dodatkowymi powinny poddawać je badaniom przesiewowym w kierunku nowotworów złośliwych, podobnie jak normalne piersi.14 Chociaż mammografia zwykle nie uwidacznia tkanki piersi dodatkowej w pachach, to w projekcjach skośnych i „wyolbrzymionych czaszkowo-ogonowych” można uzyskać zadowalające obrazy. Na mammogramie dodatkowe piersi mają taki sam wygląd jak normalna tkanka piersiowa, ale są oddzielone od piersi piersi piersi piersiowych. Podobnie w badaniu ultrasonograficznym dodatkowa tkanka piersi wygląda tak samo jak prawidłowa tkanka piersi.15

Chociaż dane są ograniczone, rak piersi dodatkowej wydaje się mieć gorsze rokowanie niż rak piersi piersi piersi piersi piersiowej. Autorzy teoretyzują, że dzieje się tak dlatego, że rak częściej i szybciej daje przerzuty do węzłów chłonnych niż rak w prawidłowej tkance piersi.16 Inni sugerują jednak, że gorsze wyniki są spowodowane opóźnionym rozpoznaniem, wynikającym z trudności diagnostycznych (zwłaszcza związanych z nieprawidłową tkanką piersi) oraz brakiem świadomości w środowisku medycznym. Potwierdza to stwierdzenie, że rokowanie w przypadku raka piersi akcesoryjnej koreluje ze stopniem zaawansowania choroby (która często jest zaawansowana w momencie rozpoznania).15

Polythethelia była związana z problemami nerkowymi (takimi jak nerki supernumerarne i rak nerki) w wielu badaniach, przy czym w jednym z nich odnotowano występowanie wad nerek na poziomie 1-2% w populacji ogólnej, ale 14,5% u pacjentek z akcesoryjną tkanką piersi.5,10 W innych badaniach nie wykazano jednak korelacji.17,18 Spekuluje się również, że związek ten dotyczy tylko niektórych populacji.17

Istnieje kontrowersyjny związek między dodatkową tkanką piersiową a zaburzeniami sercowo-naczyniowymi (takimi jak nadciśnienie płucne, kardiomiopatia, nadciśnienie tętnicze i zaburzenia przewodzenia). Inne korelacje sugerowane w piśmiennictwie – ale nie udowodnione – obejmują choroby kręgów, zwężenie odźwiernika, raka jąder, a nawet rodzinny alkoholizm.17

Zarządzanie

Dla zachowania zwięzłości, w tej części artykułu skupimy się na postępowaniu w przypadku łagodnego, pachowego, dodatkowego gruczołu piersiowego, a nie na postępowaniu w przypadku nowotworów złośliwych w dodatkowym gruczole piersiowym, które są leczone w podobny sposób jak raki piersi piersi piersi piersiowej.15

Nie ma wskazań medycznych do usuwania łagodnej, dodatkowej tkanki piersi, chociaż istnieje wiele względów estetycznych i pragmatycznych.6 Badania wykazały, że większość pacjentek zgłaszających się do chirurgów w celu leczenia ma zastrzeżenia natury kosmetycznej, podczas gdy inne doświadczają trudności w poruszaniu ręką, obrzęku w czasie miesiączki lub są zaniepokojone możliwością wystąpienia nowotworu złośliwego.18 Jeden z chirurgów plastycznych opowiedział się za rutynowym usuwaniem dodatkowej tkanki piersi u kobiet przed okresem dojrzewania, aby uniknąć rozwoju gruczołów i związanych z tym powikłań.19

Tabela 1. Klasyfikacja pomocniczej tkanki piersi

.

Klasa – Kajava (1915)1	Nomenklatura współczesna2	Tkanka obecna
		Tkanka gruczołowa	Areola	Nipple
I	Polimastia	Tak	Tak	Tak
II		Tak	Nie	Tak
III		Tak	Tak	Nie
IV	Aberrant tkanki piersi	Tak (nieuporządkowany)	Nie	Nie
V	Polythelia	Nie	Tak	Tak
VI		Nie	Nie	Tak
VII		Nie	Tak	Nie
VIII (tylko fragment włosów)		Nie	Nie	Nie

Jeszcze 15 lat temu, postępowanie z pachową tkanką dodatkową piersi polegało w dużej mierze na jej chirurgicznym wycięciu. W jednym z badań (dotyczącym operacji przeprowadzonych w latach 1993-2000) stwierdzono odsetek powikłań na poziomie 39%, przy czym najczęstszymi dolegliwościami były nieestetyczne blizny i pozostałości tkanki. Ze względu na dużą liczbę pacjentów zgłaszających się z powodów kosmetycznych, autorzy badania nie zalecili leczenia chirurgicznego.9

Jednakże w innych badaniach – zwłaszcza tych opublikowanych niedawno – odnotowano wyższy poziom zadowolenia pacjentów i mniejszą liczbę zdarzeń niepożądanych. Najnowsze postępy w postępowaniu chirurgicznym obejmują stosowanie liposukcji (samodzielnie lub po chirurgicznym usunięciu tkanki), wykorzystywanie eliptycznych nacięć wzdłuż linii napięcia w celu zmniejszenia widoczności blizn oraz stosowanie minimalnie inwazyjnych nacięć.20,21 W jednym z badań zalecono również redukcję tkanki prawidłowej piersi w czasie usuwania dodatkowych piersi (z wykorzystaniem tego samego nacięcia), jeżeli pacjentki sobie tego życzyły.18

W 2011 roku American Society of Plastic Surgeons opublikowało algorytm postępowania w przypadku usunięcia tkanki dodatkowej piersi w okolicy pachowej (patrz tabela 2). Zaleca się w nim połączenie chirurgicznego wycięcia i liposukcji, w zależności od cech tkanki.22

Pacjentka w opisywanym przypadku wyraźnie wpisuje się w typ IV tego algorytmu postępowania i zgodnie z najnowszym piśmiennictwem odniosłaby korzyści z chirurgicznego wycięcia tkanki piersi, przylegającego tłuszczu i skóry, z poprawą wyglądu poprzez zastosowanie liposukcji.

Wniosek

Accessory breast tissue, dość rzadki defekt embriologiczny, może występować jako niepozorna polythelia lub w pełni ukształtowana polymastia. Szczególnie ta druga postać może powodować znaczny dyskomfort i zakłopotanie u osób dotkniętych tym problemem. Tkanka piersiowa jest również podatna na te same choroby – zarówno łagodne, jak i złośliwe – co normalna tkanka piersi. Dlatego ważne jest, aby klinicyści zwracali uwagę na dodatkową tkankę piersiową podczas badania mas wzdłuż linii mlecznej (a zwłaszcza w pachach). Ważne jest również, aby podczas udzielania porad pacjentkom brać pod uwagę ostatnie postępy w chirurgicznym leczeniu dodatkowych tkanek piersi. Połączenie tych czynników skłoniło opisywaną pacjentkę do zgłoszenia się po skierowanie na chirurgiczne wycięcie przed kolejną ciążą.

Tabela 2. Leczenie pachowej tkanki dodatkowej piersi. Adaptacja z Bartsich SA, Ofodile FA (2011).22

.

iv

wycięciem skóry

Typ	Cechy			Traktowanie
	Rozmiar	Nadmiar skóry	Odróżnienie od normalnej piersi
I	Bardzo widoczne	Brak lub słabo widoczne	Odrębne +/- rdzeń centralny	Bezpośrednie wycięcie bez usuwania
II	Mała masa	Brak lub niewielka ilość	Kontrastowa	Lipektomia ssąca
III	Widoczna masa	Obecna	Kontrastowa	Lipektomia odsysająca z wycięciem skóry
IV	Duża masa	Prezent	Oddzielone +/- centralny rdzeń	Chirurgiczne wycięcie tkanki i skóry +/- lipektomia ssąca