Pierwszą rzeczą jaką należy zrozumieć na temat ALS jest to, że dotyka on każdego pacjenta w nieco inny sposób. Wczesne objawy, lokalizacja objawów, stopień nasilenia objawów i szybkość progresji mogą się różnić w zależności od pacjenta. Istnieją jednak trendy, które pomagają lekarzom w identyfikacji i diagnozowaniu pacjentów z ALS.
Pierwszym objawem ALS jest zazwyczaj osłabienie mięśni, które występuje, gdy neurony ruchowe (które pomagają mózgowi komunikować się z mięśniami) są uszkodzone. Lokalizacja tego wczesnego osłabienia mięśni zależy od tego, które neurony ruchowe zostały uszkodzone jako pierwsze. Na początku osłabienie mięśni może być bardzo subtelne, ale nie należy mylić ogólnej niezdarności z tą stosunkowo rzadką chorobą.
W przypadku większości pacjentów (około 60% przypadków) osłabienie mięśni występuje najpierw w ramionach i nogach, co jest znane jako „limb-onset” ALS. Osoby z ALS o początku kończynowym mogą mieć trudności z wykonywaniem zadań wymagających drobnej kontroli motorycznej, takich jak zapinanie guzików, lub mogą mieć trudności z chodzeniem, potykając się o nawet najmniejsze przeszkody, takie jak krawędzie dywanów, lub w ogóle o nic. Mogą mieć również trudności z podnoszeniem i chwytaniem przedmiotów.
W innych przypadkach pogorszenie stanu mięśni występuje najpierw w mięśniach gardła i języka, co utrudnia mówienie i połykanie. Mięśnie te znane są jako „bulbar muscles”, dlatego ten typ ALS określany jest jako „bulbar-onset” ALS.
Jakie są etapy ALS?
Najrzadszym typem początku ALS jest „respiratory-onset”, co oznacza, że mięśnie kontrolujące oddychanie są dotknięte jako pierwsze.
W miarę jak osłabienie i paraliż rozprzestrzeniają się na mięśnie tułowia, pacjentowi coraz trudniej jest mówić, połykać, żuć i oddychać. Kiedy mięśnie oddechowe zostaną uszkodzone, pacjent będzie ostatecznie potrzebował stałego wsparcia wentylacyjnego, aby przeżyć.
Ponieważ ALS atakuje tylko neurony ruchowe, zmysł wzroku, dotyku, słuchu, smaku i węchu nie są dotknięte na żadnym etapie choroby. Dla wielu ludzi, mięśnie oczu i pęcherza moczowego również nie będą dotknięte chorobą.
Co powoduje ALS?
Jakie są przyczyny ALS?