Dyskusja
W niniejszym retrospektywnym badaniu opisaliśmy opiekę u schyłku życia chorych na IPF. Nasze wyniki wskazują, że dyspozycje DNR i decyzje o zakończeniu życia były podejmowane w późnym okresie życia pacjentów, a terapie przedłużające życie były prawdopodobnie kontynuowane do ostatnich dni życia.
Z uwagi na nieprzewidywalny przebieg choroby, w której niektórzy pacjenci pozostają względnie stabilni, podczas gdy u innych obserwuje się szybki spadek czynności płuc i/lub ostre zaostrzenia, zaleca się dyskusję na temat preferencji dotyczących opieki u schyłku życia i wczesne skierowanie do opieki paliatywnej. Z tego punktu widzenia aktualne wytyczne wydają się być słabo wdrożone do praktyki klinicznej. W niedawnym badaniu rejestrowym decyzje o zakończeniu życia były powszechnie podejmowane późno w przebiegu choroby IPF, a tylko 14% chorych otrzymało skierowanie do opieki paliatywnej. Nawet wśród chorych z bardzo ciężką, tlenozależną śródmiąższową chorobą płuc (ILD) tylko 41% pacjentów poddano dyskusji na temat zakończenia życia. Ogólnie rzecz biorąc, chorzy na nienowotworowe choroby płuc otrzymują mniejszą opiekę paliatywną w porównaniu z chorymi na raka płuc, mimo że obciążenie objawami jest duże w obu przypadkach. Podkreślono to w niedawnym badaniu Ahmadi i wsp., w którym wykazano, że 19% chorych na raka płuca jest konsultowanych przez zespół opieki paliatywnej, podczas gdy tylko 6% chorych na ILD. Tylko około jedna trzecia chorych w naszym badaniu miała udokumentowaną decyzję EOL, a większość z nich została podjęta w ciągu ostatnich trzech dni życia. Nie stwierdzono konsultacji w zakresie opieki paliatywnej, a skierowania do hospicjum były bardzo rzadkie, choć może to częściowo odzwierciedlać rzadkość tych usług w Finlandii. W każdym razie wyniki naszych i poprzednich badań podkreślają potrzebę tworzenia zaawansowanych planów opieki nad chorymi na IPF. Nasze wyniki wskazują również, że nakazy DNR nie mają wpływu na leczenie w końcowej fazie IPF.
Nasi pacjenci spędzili około 15% swoich ostatnich 6 miesięcy życia w szpitalu i zdecydowana większość (80%) z nich tam zmarła. Mniej więcej połowa pacjentów z IPF umiera w szpitalu, ale nasze dane są jeszcze wyższe. Ponadto, liczba przyjęć do szpitala w ostatnich miesiącach życia przekraczała liczbę przyjęć do szpitala w przypadku raka. Najbardziej prawdopodobnym powodem tego wyniku jest brak wcześniejszego planowania opieki i ograniczone korzystanie z usług opieki paliatywnej i hospicjum domowego w przypadku chorób nienowotworowych. Niemniej jednak wyniki te nie są zgodne z życzeniami chorych, ponieważ większość pacjentów z chorobami ograniczającymi życie, w tym z IPF, woli być leczona i umierać w domu lub w hospicjum. Wykazano, że zaawansowane planowanie opieki i zorganizowanie paliatywnej opieki domowej zmniejsza liczbę wizyt na izbie przyjęć, pobytów w szpitalu i zgonów w warunkach szpitalnych u chorych z wieloma chorobami w końcowym okresie życia. Podobne korzyści można osiągnąć dzięki wczesnemu włączeniu opieki paliatywnej w IPF [
Jak wynika z naszej wiedzy, jest to pierwsze badanie opisujące praktyki leczenia EOL w opartej na rejestrze populacji chorych na IPF. Stwierdziliśmy, że procedury mające na celu przedłużenie życia (np. badania laboratoryjne, NIV i przepisywanie antybiotyków) były stosunkowo częste w ostatnich dniach życia, chociaż jednocześnie leczono objawy (np. przepisywano opioidy). To podwójne podejście do umierającego pacjenta z IPF wynikało prawdopodobnie z trudności w rozróżnieniu zaostrzenia, wtórnej infekcji i umierającego pacjenta, ale – ponownie – również z powodu późnej decyzji o EOL.
W prezentowanej populacji jedna trzecia pacjentów była leczona NIV w ostatnim tygodniu życia. NIV może łagodzić duszność jako leczenie paliatywne, ale w ostrej opiece medycznej jest najczęściej stosowana w celu poprawy przeżywalności w zaostrzeniu przewlekłej obturacyjnej choroby płuc. Korzyści z zastosowania NIV w leczeniu objawowym chorych na IPF nie zostały udowodnione i dlatego NIV nie jest rutynowo zalecana. Choć zrozumiałe jest, że NIV stosuje się w nadziei na wyleczenie lub w celu złagodzenia duszności, to jednak stosowanie maski może zwiększać i przedłużać cierpienie chorego oraz uniemożliwiać komunikację z najbliższymi. Dlatego należy dokładnie rozważyć wady i zalety NIV u chorych ze schyłkową postacią IPF. W przeciwieństwie do NIV, tlenoterapia jest zalecana chorym na IPF z hipoksemią. Nie dziwi więc fakt, że większość naszych pacjentów otrzymywała tlen.
W ciągu ostatnich 24 godzin życia zlecano znaczną liczbę badań radiologicznych i laboratoryjnych, a w okresie bliskim śmierci powszechnie przepisywano antybiotyki. Zgon związany z IPF jest zwykle związany z niewydolnością oddechową wynikającą albo z progresji choroby, albo z ostrego zaostrzenia. Obraz kliniczny ostrego zaostrzenia nie jest łatwy do odróżnienia od bakteryjnego zapalenia płuc (podwyższenie stężenia białka c-reaktywnego i nacieki płucne). Próby leczenia antybiotykami bakteryjnymi stwierdzone w naszym badaniu są więc zrozumiałe, a częste stosowanie antybiotyków jest również powszechne u chorych na POChP i raka płuca w ostatnich dniach życia. Należy jednak ponownie rozważyć korzyści płynące z terapii przeciwbakteryjnej i zlecania wielu badań diagnostycznych, jeśli przypuszczalne rokowanie chorego jest bardzo złe (np. gdy chory jest przykuty do łóżka i w dużym stopniu uzależniony od tlenoterapii). W naszej populacji 66% pacjentów otrzymywało antybiotyki w ostatnim tygodniu życia. Chociaż czynniki te nie są niezbędnymi wskaźnikami złej opieki w czasie EOL, odzwierciedlają one przedłużający życie charakter leczenia w okresie bliskim śmierci.
W naszym badaniu duszność (66%) i ból (31%) były dwoma najczęściej zgłaszanymi objawami. W retrospektywnym badaniu ILD duszność występowała u 93%, a ból w klatce piersiowej u 29% pacjentów, przy czym stwierdzono również wiele innych objawów, takich jak depresja i zmęczenie. W najnowszym badaniu przeprowadzonym przez Ahmadi i wsp. duszność (75%), niepokój (66%) i ból (51%) były najczęstszymi objawami w mieszanej populacji pacjentów z ILD. Różnica w częstości występowania tych objawów może wynikać z retrospektywnego charakteru naszego badania. Punkt ciężkości w klinicznym postępowaniu z pacjentem może nie leżeć w raportowaniu objawów, jeśli porównać je z badaniami kwestionariuszowymi badań klinicznych. Standaryzowana punktacja objawów nie była – niestety – częścią oceny naszych pacjentów. Jest to ważna kwestia, która być może powinna zostać uwzględniona w przyszłych wytycznych dotyczących obserwacji pacjentów. Podobnie jak w innych zaawansowanych chorobach płuc, głównym objawem w IPF jest oczywiście duszność. Natomiast przyczyna i charakter bólu w IPF nie są znane. Jest to poza zakresem naszego badania, ale powinno być ocenione w przyszłych badaniach. Co ciekawe, kaszel został zgłoszony tylko u 15% naszych pacjentów, co jest mniej niż w poprzednich badaniach. Sugerujemy, że kaszel albo nie był bardzo poważnym objawem u umierających pacjentów z IPF, albo pracownicy służby zdrowia nie rejestrowali tego objawu.
W obecnym badaniu opioidy były częściej stosowane niż w poprzednim badaniu. Brak kontrolowanych badań potwierdzających stosowanie opioidów w przypadku duszności w IPF, ale istnieją stosunkowo dobre dowody na ich korzyść w przypadku duszności opornej na leczenie w ogóle. Dlatego też powszechne stosowanie opioidów prawdopodobnie odzwierciedla dużą potrzebę kontrolowania duszności u umierającego pacjenta z IPF. Ponadto, uśmierzanie bólu może być kolejnym powodem przepisywania opioidów, ponieważ prawie jedna trzecia naszych pacjentów cierpiała z powodu bólu. W szwedzkim badaniu lęk był bardziej powszechny (66%) u pacjentów z ILD w porównaniu z naszym badaniem (17%), ale nadal znaczna część naszych pacjentów otrzymywała leki przeciwdepresyjne (25%) i anksjolityczne (44%) Sugerujemy, że objawy psychologiczne nie były systematycznie rejestrowane w kartach pacjentów, chociaż prawdopodobnie istniały.
Nasze badanie jest ograniczone przez stosunkowo małą liczbę pacjentów. Inne ograniczenia to brak bardziej szczegółowych informacji na temat charakteru decyzji EOL i brak systematycznego zbierania objawów zgłaszanych przez pacjentów. Mocną stroną badania jest to, że jego wyniki reprezentują rzeczywistą populację IPF, ponieważ większość kart pacjentów można było zidentyfikować na podstawie krajowych rejestrów.