PMC

Komentarz

Pacjenci z psychogennymi napadami niepadaczkowymi (PNES) historycznie żyli na pograniczu neurologów i psychiatrów, przy czym żadna z tych grup nie przejęła odpowiedzialności za opiekę nad pacjentem. Dotychczasowe podejście do diagnostyki PNES w dużej mierze koncentrowało się na „usunięciu rozpoznania padaczki” i wysłaniu pacjenta na obserwację psychiatryczną, ale niekoniecznie neurologiczną. Postawienie rozpoznania jest pierwszym, krytycznym krokiem do właściwego postępowania klinicznego. Zapobiega ono dalszym jatrogennym powikłaniom (np. usunięcie niepotrzebnych leków przeciwpadaczkowych) i stwarza szansę na objęcie chorego opieką psychiatryczną, której potrzebuje. Zazwyczaj pacjenci z PNES zgłaszają się do diagnostyki po 7 do 10 latach leczenia „padaczki”. Z tym opóźnieniem diagnostycznym wiążą się wysokie koszty (1). Prawidłowa diagnoza jest również kluczowa dla badań naukowych, które mogą przyczynić się do postępu w leczeniu i umożliwić porównywalność wyników różnych badań. Częstość występowania PNES została oszacowana na 3 do 5 na 100 000 pacjentów rocznie lub około 20 do 30% skierowań do ośrodków leczenia padaczki (2). Częstość występowania i obciążenie są jednak prawdopodobnie znacznie większe, co wynika z braku identyfikacji pacjentów z rzadkimi zdarzeniami, zgłaszania się do lekarzy niespecjalistów, odmowy oceny i niemożności zarejestrowania zdarzeń podczas monitorowania wideo-EEG. Chociaż istnieje wiele prac opisujących różnice semiologiczne oraz czułość i swoistość niektórych objawów pozwalających na odróżnienie PNES od napadów padaczkowych, jednostki monitorujące padaczkę (EMU) różnią się pod względem odsetka chorych przyjmowanych w celu wyjaśnienia zaklęć, u których ostatecznie rozpoznaje się „brak padaczki”. W każdym oddziale EMU postawienie takiego rozpoznania wymaga umiejętnego postępowania. Dla około 16% przypadków wypisywanych z OIT bez jednoznacznego rozpoznania brakuje wytycznych co do dalszego postępowania diagnostycznego i postępowania (3). Osoby z tej nieokreślonej grupy, które mają PNES, będą prawdopodobnie jeszcze trudniejsze do kontrolowania, gdy ostatecznie zostaną uznane za psychogenne.

W ciągu ostatnich 10 lat nastąpił znaczny wzrost badań nad PNES i innymi czynnościowymi zaburzeniami neurologicznymi (vel zaburzeniami konwersyjnymi), jak również pojawiła się rosnąca liczba specjalistów praktykujących na styku neurologii i psychiatrii (4,5). Większy nacisk kładzie się na podstawy biologiczne i nowe metody leczenia, a prawidłowa charakterystyka pacjentów staje się coraz ważniejsza. Wielu z nich może nie być w stanie być zdiagnozowanych na oddziałach EMU z powodu braku odpowiedniego ubezpieczenia, braku odpowiedniego skierowania i niechęci pacjenta do monitorowania. Artykuł „Minimalne wymagania dotyczące diagnostyki psychogennych napadów niepadaczkowych: A staged approach. A report from the International League against Epilepsy Nonepileptic Seizures Task Force” LaFrance’a i współpracowników (6) dotyczy poziomu pewności rozpoznania PNES z nadzieją na poszerzenie możliwości rozpoznawania i ostatecznego leczenia chorych z PNES bez konieczności stosowania typowej techniki wideo-EEG będącej złotym standardem. W wielu artykułach opisano różnice semiologiczne między PNES a napadami padaczkowymi, a niektóre z najbardziej różnicujących objawów dla PNES, takie jak zamknięcie oczu podczas napadu, wydłużony czas trwania napadu, płacz podczas napadu i przypominanie sobie napadu, są wysoce swoiste, ale nie wykazują dużej czułości. W badaniach uznano, że ustalenia wynikające z połączenia różnych metod diagnostycznych (wywiad, EEG, ocena neuropsychologiczna i psychiatryczna) muszą być zbieżne, aby uzyskać większą pewność diagnostyczną. Poprawa pewności diagnostycznej w PNES ma pierwszorzędne znaczenie dla usunięcia leków przeciwdrgawkowych i skierowania pacjentów na właściwe leczenie i do właściwych świadczeniodawców.

Sugestie diagnostyczne zawarte w tym artykule pomogą w możliwości porównania różnych opublikowanych badań dotyczących PNES poprzez wykorzystanie uzgodnionych kryteriów pewności rozpoznania (Tabela 1) (6). Epileptolodzy uznali, że nie zawsze jest możliwe ostateczne rozpoznanie PNES nawet po przyjęciu na oddział EMU. Posiadanie uzgodnionych poziomów pewności przez tę międzynarodową grupę ekspertów jest bardzo pomocne w dostosowaniu się do rzeczywistości tego złożonego obszaru praktyki klinicznej. Uznanie znaczenia wykluczenia z badań naukowych zdarzeń zgodnych z napadami częściowymi prostymi było jednym z celów pracy. Ponadto w artykule podkreślono znaczenie wiedzy o tym, czy zgłaszane dane pochodzą z wywiadu, czy ze zdarzeń przechwyconych z towarzyszącym nagraniem wideo i EEG.

Mimo tych mocnych stron, niniejsze oświadczenie konsensusu nie zapewnia opartej na dowodach naukowych ścieżki potrzebnej do nawigacji, którzy pacjenci mogą nie wymagać monitorowania, a którzy mogą potrzebować dalszego monitorowania. Ograniczenia zasobów, takie jak cięcia w refundacji i odległość od ośrodka padaczkowego, mogą decydować o tym, jakie podejście jest najbardziej odpowiednie lub przystępne. Klinicyści muszą być przygotowani do rozpoznawania PNES przy braku uchwytnych zdarzeń, aby posunąć naprzód opiekę kliniczną. Niektóre podgrupy pacjentów z PNES, takie jak ci, którzy występują z niepadaczkowym stanem psychogennym, mogą stanowić dodatkowe wyzwanie przy ustalaniu rozpoznania, biorąc pod uwagę charakter ich ostrej prezentacji. Przewidywanie tych wariantów klinicznych może być bardzo pomocne w praktycznym postępowaniu z tą heterogenną grupą chorych.

Powyższe konsensusy informują, kiedy dopuszczalne lub niedopuszczalne jest odstawienie leków przeciwdrgawkowych i kiedy konieczne jest powtórzenie wideo EEG. Może ono również stanowić wskazówkę dla bardziej uniwersalnych standardów diagnostycznych w badaniach naukowych nad PNES. Na przykład, pacjenci z „możliwym PNES” powinni być potencjalnie wykluczeni z badań nad leczeniem. Ponadto, być może istnieje kohorta pacjentów, którzy pozostają bardzo objawowi po wstępnym rozpoznaniu prawdopodobnego PNES, którzy wymagają bardziej ostatecznej oceny diagnostycznej. Różne poziomy pewności diagnostycznej mogą wymagać różnych progów dla rozpoczęcia leczenia empirycznego, aby nie opóźniać rozpoznania i tym samym nie wpływać na rokowanie. Być może istnieje kohorta pacjentów, u których po wstępnej prawdopodobnej diagnozie, która nie prowadzi do poprawy, są oni kierowani do badań ostatecznych. Wykorzystuj±c te kryteria pewno¶ci (tab. 1) (6), można szukać podgrup chorych z PNES, które wymagaj± mniejszych nakładów na odpowiednie leczenie.

Jest pewna grupa chorych, którzy odmawiaj± przyjazdu do o¶rodka lub opuszczaj± O¶rodek wbrew zaleceniom lekarskim wkrótce po przybyciu, być może z ambiwalentnym nastawieniem do ustalenia, czy maj± padaczkę, czy nie. Kryteria pewności byłyby tu szczególnie pomocne. Neurolodzy powinni poczuć się bardziej komfortowo z używaniem zestawu kryteriów dla postawienia „pozytywnego rozpoznania PNES”, który obejmuje etapy pewności przed doprowadzeniem do złotego standardu, jakim jest wideo-EEG. Wymagałoby to prawdopodobnie również zmiany paradygmatu w podejściu edukacyjnym rezydentów i kolegów. Rozpoznanie klinicznie ustalonego PNES może być wystarczające do odstawienia leków, eliminując potrzebę przyjęcia pacjenta do szpitala, rezerwując mniejszy odsetek przypadków dla złotego standardu monitorowania, po tym jak początkowe próby odstawienia leków zawiodą lub będą zbyt niebezpieczne w warunkach ambulatoryjnych. W przypadku pacjentów, u których występują zarówno PNES, jak i aktywne napady padaczkowe, wideo-EEG będzie prawdopodobnie kluczowym narzędziem ze względu na większą złożoność postępowania.

Przyszłe badania będą ważne dla dalszego zrozumienia diagnostyki PNES i potencjalnie pomogą w ustaleniu rokowania i leczenia. Wykorzystanie biomarkerów, takich jak zmienność rytmu serca lub neuroobrazowanie, może okazać się ważne wraz ze zrozumieniem różnic międzykulturowych. Badania przesiewowe w kierunku czynników ryzyka z wykorzystaniem kwestionariuszy do samodzielnego wypełniania mogą być coraz częściej stosowane i mogą ugruntować pozytywne wyjaśnienie etiologiczne dla pacjentów i pomóc w zapobieganiu (7). Pacjenci muszą wiedzieć, co im dolega, a nie tylko, czego nie mają. Tworzenie narracji opartej na zindywidualizowanych czynnikach ryzyka, choć nie jest specyficzne dla wszystkich pacjentów z PNES, może poprawić utrzymanie leczenia w tej „trudnej do zaangażowania” populacji.