Wprowadzenie
Rozszczepiony języczek oznacza rozszczep w języczku. Jest on często uważany za marker dla podśluzówkowego rozszczepu podniebienia. W porównaniu do prawidłowego, ma mniejszą ilość tkanki mięśniowej. Jest on powszechnie zauważalny u niemowląt i rzadko występuje u dorosłych. Rozszczepiony lub rozwidlony języczek występuje u dwóch procent populacji ogólnej. Częstość występowania rozszczepu języczka jest znacznie większa niż rozszczepu podniebienia. Rozszczep języczka jest bardziej powszechne u białych (1 na każde 80 białych osób) w porównaniu do czarnych (1 na każde 250 osób) . Może powodować problemy z uchem. Czasami nie jest w stanie dotrzeć do tylnej ściany gardła podczas połykania, powodując regurgitację. Może powodować niedomykalność welofaryngealną i intonację nosową. Czasami wiąże się z poważnymi problemami ogólnoustrojowymi, takimi jak tętniaki w różnych łożyskach naczyniowych, np. tętniaki naczyń wieńcowych i aorty brzusznej. Nie powoduje jednak problemów w zarządzaniu drogami oddechowymi.
Raport przypadku 1
58-letni mężczyzna zgłosił się do ambulatoryjnego oddziału medycyny jamy ustnej i radiologii w Sharad Pawar Dental College, Wardha ze skargą na ból zęba w lewym tylnym obszarze dolnej szczęki. Jego dotychczasowa historia medyczna i stomatologiczna nie była obciążająca. Badanie kliniczne wykazało zaleganie pokarmu i początkową próchnicę proksymalną z 36. Badanie tkanek miękkich wykazało obecność około 1X 1,5 cm, owalnej perforacji podniebienia sugerującej rozszczep podniebienia i krótki, dwudzielny języczek (Rycina 1). U pacjenta nie występowały żadne problemy miejscowe, takie jak trudności w mówieniu, niedomykalność nosa itp. i nie był gotowy do dalszej oceny pod kątem rozszczepu podniebienia i rozszczepu języczka. Zalecono rutynowe leczenie zęba próchnicowego.
Rycina 1:
Raport przypadku 2
28-letni mężczyzna, który był starszym synem pacjenta opisanego w pierwszym opisie przypadku, zgłosił się do ambulatoryjnego oddziału Medycyny Jamy Ustnej i Radiologii w Sharad Pawar Dental College, Wardha ze skargą na próchnicę zęba w tylnej okolicy prawej strony dolnej szczęki. Wywiad lekarski i stomatologiczny nie był obciążający. Badanie kliniczne ujawniło głęboką próchnicę pierwszego trzonowca żuchwy. Badanie podniebienia wykazało obecność ok. 1X 1cm, okrągłej perforacji podniebienia sugerującej rozszczep podniebienia i krótki, dwudzielny języczek, jak pokazano na (Ryc. 2). W wywiadzie nie stwierdzono trudności w mówieniu, świstu nosowego ani niedomykalności nosa. Nie był również gotowy do dalszej oceny w kierunku rozszczepu podniebienia i rozwidlenia języczka. Ząb próchnicowy został wyleczony zachowawczo.
Referencja przypadku 3
26-letni mężczyzna, młodszy syn pacjenta opisanego w pierwszym opisie przypadku, zgłosił się do tego samego miejsca ze skargą na przebarwione zęby z powodu osadów. Badanie kliniczne wykazało obecność przebarwień zewnątrzpochodnych na zębach. Badanie podniebienia wykazało u młodszego syna obecność rozszczepionego języczka i rozszczepu podśluzówkowego, jak pokazano na rycinie 3. W wywiadzie nie stwierdzono trudności w mówieniu, świstów nosowych ani niedomykalności nosa. Wynik badania histopatologicznego był negatywny. W zakresie oceny rozszczepu podniebienia i dwudzielnego języczka pacjent poszedł w ślady swojego ojca i starszego brata (opisanych w opisie przypadku 1 i 2). Profilaktyka doustna została zalecona jako rutynowy protokół.
Wszyscy nie byli chętni do dalszej oceny lub leczenia podniebienia. W związku z tym nie było możliwe zbadanie u nich żadnego z czynników związanych z podniebieniem i języczkiem, co można uznać za ograniczenie tego artykułu. U prezentowanych pacjentów można podejrzewać nawet etiologiczną rolę czynnika genetycznego, ale tylko na podstawie obrazu klinicznego. Praca została wykonana po uzyskaniu pisemnej zgody od każdego z nich oraz zgody na wykorzystanie ich zdjęć i informacji do publikacji.
Dyskusja
Pacjenci opisywani w niniejszej pracy nie mieli objawów związanych z rozszczepem języczka, jak również rozszczepem podniebienia. W literaturze można jednak znaleźć informacje, że pacjenci z rozszczepem języczka i podniebienia mogą cierpieć z powodu wielu objawów, które mogą utrudniać wykonywanie rutynowych codziennych czynności, dlatego też zazwyczaj rozpoznaje się u nich rozszczep podniebienia i nieprawidłowości w morfologii języczka w okresie niemowlęcym.
Różne objawy związane z rozszczepem języczka i podniebienia mogą obejmować niezdolność do karmienia piersią, trudności w karmieniu butelką, niedrożność nosa i nawracające zapalenie ucha środkowego, opóźnienie w rozwoju mowy itp. Mowa miała charakterystyczny hiper-nosowy rezonans z nosową emisją powietrza i nieprawidłowy wzorzec mowy z kompensacyjnymi artykulacjami .
Rozszczepiony języczek, choć wygląda pozornie łagodnie, czasami może być związany z anomaliami prowadzącymi do katastrofalnych powikłań. Zespół Cornelii de Lange jest rzadkim zespołem wrodzonym związanym z rozszczepem języczka i podśluzówkowym rozszczepem podniebienia, który powoduje problemy w drogach oddechowych z powodu zniekształceń anatomicznych. Rozszczepiony języczek może być związany ze zwiększonym ryzykiem wystąpienia schizofrenii, łagodnego upośledzenia umysłowego i zaburzeń chromosomalnych, diagnozowanych techniką hybrydyzacji fluorescencyjnej in situ. Zespół Loeysa-Dietza (autosomalnie dominujący) jest zespołem genetycznym o cechach klinicznych pokrywających się z zespołem Marfana, ale etiologii wynikającej z mutacji w genach kodujących receptor beta transformującego czynnika wzrostu 1. Głównymi objawami są: hiperteloryzm, rozszczep podniebienia lub dwudzielny języczek. W zespole tym opisywane są tętniaki, krętość tętnic obejmująca aortę i jej odgałęzienia, tętnice szyjne, kręgowe, pozaczaszkowe, aortę brzuszną i jej odgałęzienia, tętnice biodrowe wspólne i tętnice podkolanowe. Stwierdzono, że rozwidlony języczek mógł być znakiem ostrzegawczym zespołu z wewnętrznymi zmianami anatomicznymi lub funkcjonalnymi bez żadnych zewnętrznych manifestacji, jak wierzchołek góry lodowej. Chociaż tętniak mózgu jest bardzo rzadki w przypadku języczka dwudzielnego, może być częścią wyżej wymienionych zespołów .
W związku z tym, w każdym przypadku, gdy anestezjolog planuje przeprowadzić przypadek z języczkiem dwudzielnym (nawet jeśli nie jest on syndromem), musi poprosić o szczegółowy wywiad rodzinny i genetyczny, badanie kliniczne, odpowiednie badania i konsultacje specjalistyczne. Odpowiednie przygotowanie przedoperacyjne i odpowiednio postępowanie śródoperacyjne może zapobiec nieoczekiwanym powikłaniom u takich pacjentów.
Krzywy języczek jest często uważany za marker podśluzówkowego rozszczepu podniebienia, chociaż związek ten nie został w pełni potwierdzony. Powodem milcząco przyjętego związku między tymi dwiema anomaliami jest, częściowo, ogólnie przyjęta definicja podniebienia podśluzówkowego jako triady rozszczepu języczka, wcięcia podniebienia twardego i mięśniowej diastazy podniebienia miękkiego. Niedawno przeprowadzono badania, które dostarczyły dowodów na istnienie bardziej subtelnych objawów podśluzówkowego rozszczepu podniebienia dzięki zastosowaniu nasofaryngoskopowego badania podniebienia i gardła.
SMCP jest rzadkim rozszczepem podniebienia, który, pomimo obecności rozszczepionego języczka i objawów niewydolności aksonalnej, jest często rozpoznawany późno. U dzieci z rozszczepem języczka i łagodnymi problemami z mową, słuchem i połykaniem należy zwrócić uwagę na SMCP, ponieważ SMCP może być przyczyną utrzymujących się łagodnych dolegliwości. Dlatego też wczesne wykrycie SMCP może przynieść korzyści .
Możliwe sposoby leczenia rozszczepu języczka zależą od stopnia nasilenia problemu. W przypadkach bezobjawowych, jako takie nie wymagają leczenia, co miało miejsce w przypadku pacjentów opisanych w niniejszym artykule, a zatem nie byli oni gotowi do jakichkolwiek badań czy postępowania. Jeśli objawem są trudności w mówieniu, wówczas logopeda mógłby pomóc pacjentowi nauczyć się dobrze mówić. Problemy z przełykaniem i karmieniem mogą być również rozwiązane poprzez odpowiednią terapię. Niektórzy pacjenci mogą zdecydować się na usunięcie rozwidlonego języczka, ale inni wybraliby chirurgiczną rekonstrukcję tych nieprawidłowych tkanek.
Leczenie SMCP polega na chirurgicznej naprawie, która obejmuje V-Y podniebienny pushback i jednoczesną transpozycję płata gardłowego opartego na górnej części. Podobnie, wzajemnie powiązane problemy przewlekłego zapalenia ucha środkowego i wadliwej produkcji mowy mogą być zmniejszone przez funkcjonalną reorientację mięśni podniebienia i jednoczesną rewizję portalu nosogardłowego.