Swan Neck Deformity Mimicking Claw Hand Caused by Arthritis in Leprosy

Abstract

Swan neck deformity is a hyperextension of the proximal interphalangeal joints (PIP) and flexion of the distal interphalangeal joints (DIP) joints. Ręka szponiasta to nadmierne wyprostowanie stawów śródręczno-paliczkowych i zgięcie stawów PIP, któremu towarzyszy obniżenie siły motorycznej. U 23-letniej kobiety, zwolnionej z leczenia trądu, wystąpiło zgięcie od drugiego do piątego palca obu rąk. Stwierdzono nadwichnięcie stawów PIP i zgięcie stawów DIP od drugiego do piątego palca obu rąk, pogrubienie nerwów łokciowych oraz niedoczulicę bez zaburzeń ruchowych w zakresie czwartego i piątego palca obu rąk. W badaniu radiologicznym stwierdzono zgrubienie podstawy stawów międzypaliczkowych bliższych palców II, III i V ręki lewej oraz II i V ręki prawej. Dodatkowo zaobserwowano zwężenie stawów śródręczno-paliczkowych drugiego, trzeciego i piątego palca prawej ręki oraz stwardnienie drugiego i piątego palca prawej ręki. Ręka szponiasta jest często opisywana w trądzie, podczas gdy deformacja łabędziej szyi jest często opisywana w reumatoidalnym zapaleniu stawów. Według naszej wiedzy, jest to pierwszy zgłoszony przypadek z deformacją łabędziej szyi spowodowaną zapaleniem stawów w trądzie.

© 2017 The Author(s). Published by S. Karger AG, Basel

Wprowadzenie

Leproza może powodować różne deformacje rąk i stóp . Jedną z etiologii deformacji w trądzie jest naciek z Mycobacterium leprae . M. leprae może niszczyć trabekulę kostną, która w końcu zostaje zastąpiona przez tkankę ziarniniakową, która atakuje również okostną. Inną etiologią deformacji w trądzie jest kserotermiczna i hipoanestetyczna skóra, która jest poddawana ciągłym urazom z powodu infekcji skórnych i owrzodzeń. Zapalenie stawów w trądzie jest formą zajęcia układu kostno-stawowego, które może być specyficzne, jak np. zapalenie kości wywołane przez M. leprae. Może również wystąpić wtórnie do uszkodzenia tkanki zwyrodniałej .

Zniekształcenia rąk w trądzie mogą objawiać się jako deformacja łabędziej szyi lub ręka szponiasta . Deformacja łabędziej szyi jest stanem charakteryzującym się nadmiernym wyprostem stawów międzypaliczkowych bliższych (PIP) i zgięciem stawów międzypaliczkowych dalszych (DIP). Jest ona często opisywana jako spowodowana reumatoidalnym zapaleniem stawów (RZS). Zniekształcenie szponiaste ręki charakteryzuje się zgięciem stawów PIP i wyprostem stawów śródręczno-paliczkowych z powodu neuropatii obwodowej, która jest często opisywana jako powikłanie trądu.

Prezentacja przypadku

23-letnia Indonezyjka zgłosiła się z objawami zgięcia od drugiego do piątego palca obu rąk. Od 4 lat cierpiała z powodu bólu wielu stawów, obrzęku, deformacji i gorączki, jak również czerwonych plam na twarzy i rumieniowych guzków na rękach i nogach. Początkowo rozpoznano u niej toczeń rumieniowaty układowy na Oddziale Chorób Wewnętrznych, ale po leczeniu nie uzyskano poprawy stanu zdrowia. Została przeniesiona na nasz oddział. W badaniu wymazu skórnego stwierdzono indeks bakteryjny 4+ oraz indeks morfologiczny 59,7%. U pacjentki rozpoznano trąd lepromatyczny z deformacją drugiego stopnia i odczynem rumieniowym guzowatym trądu. Zastosowano terapię wielolekową według schematu World Health Organization multibacillary przez 12 miesięcy oraz prednizon przez 6 miesięcy. Po roku od zakończenia leczenia ponownie pojawiły się liczne guzki rumieniowe, rozpoznano rumień guzowaty leprozorium, otrzymując prednizon przez kolejne 3 miesiące.

W badaniu przedmiotowym stwierdzono obustronną madarozę i nadwichnięcie stawów PIP oraz zgięcie stawów DIP palców od drugiego do piątego obu rąk (ryc. 1, 2). W badaniu neurologicznym stwierdzono palpacyjne pogrubienie nerwu łokciowego oraz hipoestezję bez zaburzeń ruchowych palców IV i V obu rąk. W badaniu bakteriologicznym nie stwierdzono obecności pałeczek kwasoopornych. Badanie radiologiczne wykazało resorpcję końców paliczków dystalnych, deformację podstawy stawów paliczkowych bliższych palców II, III i V ręki lewej oraz II i V ręki prawej. Stwierdzono również zwężenie stawów śródręczno-paliczkowych palców drugiego, trzeciego i piątego ręki prawej oraz stwardnienie palców drugiego i piątego ręki prawej (ryc. 3, 4). Wyniki te wskazywały na nieprawidłowości związane z trądem. Ocena przeprowadzona przez Zakład Medycyny Fizykalnej i Rehabilitacyjnej nie wykazała upośledzenia sprawności ruchowej, a u pacjentki rozpoznano deformację szyi łabędziej palców od drugiego do piątego obu rąk.

Kontakty z autorami

Szczegóły artykułu/publikacji

Open Access License / Drug Dosage / Disclaimer

Ten artykuł jest objęty licencją Creative Commons Attribution-NonCommercial 4.0 International License (CC BY-NC). Wykorzystanie i rozpowszechnianie w celach komercyjnych wymaga pisemnej zgody. Dawkowanie leków: Autorzy i wydawca dołożyli wszelkich starań, aby wybór leków i ich dawkowanie przedstawione w niniejszym tekście były zgodne z aktualnymi zaleceniami i praktyką w chwili publikacji. Jednak ze względu na trwające badania, zmiany w przepisach rządowych oraz ciągły napływ informacji dotyczących terapii lekowej i reakcji na leki, zaleca się czytelnikowi sprawdzenie ulotki dołączonej do opakowania każdego leku pod kątem zmian we wskazaniach i dawkowaniu oraz dodatkowych ostrzeżeń i środków ostrożności. Jest to szczególnie ważne, gdy zalecany środek jest lekiem nowym i/lub rzadko stosowanym. Disclaimer: Stwierdzenia, opinie i dane zawarte w tej publikacji są wyłącznie opiniami poszczególnych autorów i współpracowników, a nie wydawców i redaktorów. Pojawienie się reklam i/lub odniesień do produktów w publikacji nie stanowi gwarancji, poparcia lub zatwierdzenia reklamowanych produktów lub usług ani ich skuteczności, jakości lub bezpieczeństwa. Wydawca i redaktor(y) zrzekają się odpowiedzialności za jakiekolwiek obrażenia osób lub mienia wynikające z jakichkolwiek pomysłów, metod, instrukcji lub produktów, o których mowa w treści lub reklamach.