Share this
Torbiel rozszczepowa Rathke’go jest nieprawidłowym, wypełnionym płynem (cystą) workiem, który zwykle znajduje się pomiędzy przednią i tylną częścią przysadki.
Rathke’s Cleft Cyst: Expert Care in Southern California
Program Leczenia Guzów Przysadki UCLA oferuje kompleksowe leczenie torbieli rozszczepu Rathkego. Nasi lekarze mają wieloletnie doświadczenie w diagnozowaniu, leczeniu i zarządzaniu schorzeniami przysadki mózgowej. Używamy najbardziej zaawansowanego sprzętu diagnostycznego i oferujemy minimalnie inwazyjne procedury chirurgiczne.
Użyj linków, aby dowiedzieć się więcej o torbieli Rathkego:
- Fizjologia
- Objawy
- Diagnostyka
- Leczenie
- Postępowanie
- Kontakt
Torbiel rozszczepowa Rathkego: Fizjologia
To, co określamy mianem „przysadki mózgowej”, składa się w rzeczywistości z dwóch gruczołów: przedniego (adenohypophysis) i tylnego (neurohypophysis). W miarę rozwoju płodu:
- Komórki, które tworzą gruczoł przedni migrują z dachu jamy ustnej (stomadeum).
- Komórki, które tworzą gruczoł tylny migrują w dół z mózgu.
Miejsce, w którym spotykają się gruczoły przednie i tylne, nazywane jest torebką Rathkego. Torebka ta zamyka się we wczesnym okresie rozwoju płodowego, ale jej pozostałość często pozostaje w postaci rozszczepu. Czasami ta pozostałość daje początek dużej torbieli zwanej torbielą rozszczepową Rathkego (RCC).
Cysty rozszczepowe Rathkego, które powodują objawy, są stosunkowo rzadkimi zmianami, stanowiącymi mniej niż jeden procent wszystkich pierwotnych mas w mózgu. Mogą one występować w każdym wieku, chociaż większość z nich jest rozpoznawana u osób dorosłych. Torbiele rozszczepowe Rathke’a czasami występują razem z gruczolakami przysadki.
Objawy torbieli rozszczepowej Rathke’a
Często torbiele rozszczepowe Rathke’a nie powodują objawów. Wiele razy lekarze znajdują torbiel, podczas gdy pacjent jest poddawany badaniu rezonansem magnetycznym (MRI) z innego powodu. Jeśli guz urośnie do dużych rozmiarów, może powodować objawy, ponieważ uciska otaczające go struktury.
Większe torbiele rozszczepu Rathkego mogą powodować:
- Utrata wzroku. Występuje ona, gdy torbiel rośnie w górę do jamy mózgu, uciskając skrzyżowanie nerwów wzrokowych.
- Utrata zewnętrznego widzenia obwodowego, zwana hemianopsją bitemporalną.
- Utrata ostrości widzenia (nieostre widzenie), zwłaszcza jeśli torbiel rośnie do przodu i uciska nerw wzrokowy.
- Kolory nie postrzegane jako jasne jak zwykle
Niewydolność przysadki lub niedoczynność przysadki
Zwiększona kompresja normalnego gruczołu może powodować niewydolność hormonalną, zwaną niedoczynnością przysadki. Objawy zależą od tego, który hormon jest zaangażowany.
- Zmniejszenie stężenia hormonów płciowych, hormonu luteinizującego (LH) i hormonu folikulotropowego (FSH).
- W mężczyzn, może to prowadzić do niskiego poziomu testosteronu, powodując zmniejszenie popędu seksualnego i impotencji.
- W niektórych przypadkach, może być utrata ciała i owłosienie twarzy.
- W kobiet, może to prowadzić do niepłodności.
- Duże torbiele mogą nieznacznie podnieść poziom prolaktyny we krwi. Lekarze uważają, że dzieje się tak z powodu ucisku szypuły przysadki, połączenia między przysadką a mózgiem. Jest to tak zwany „efekt szypuły”.
- U kobiet przed menopauzą może to prowadzić do zmniejszenia lub utraty miesiączki i/lub produkcji mleka w piersiach (mlekotok).
- Poziom prolaktyny jest tylko nieznacznie podwyższony, w przeciwieństwie do prolaktynoma, w którym poziom prolaktyny jest zazwyczaj bardzo wysoki.
Poważniejsza niedoczynność przysadki może prowadzić do niedoczynności tarczycy lub nieprawidłowo niskiego poziomu kortyzolu, co może zagrażać życiu. Objawy ciężkiej niedoczynności przysadki obejmują:
- Utrata apetytu
- Utrata lub zwiększenie masy ciała
- Zmęczenie
- Zmniejszenie energii
- Zmniejszenie sprawności umysłowej
- Zawroty głowy
Mogą również wystąpić bóle głowy.
Cysta rozszczepowa Rathke’a: Diagnoza
Twój lekarz przeprowadzi badanie fizykalne i zapyta o objawy i historię choroby. Inne procedury diagnostyczne obejmują:
- Zdjęcia obrazowe (zazwyczaj MRI)
- Badania hormonalne
Zdjęcie MRI
Jedną z metod, którą stosujemy w celu wykrycia torbieli rozszczepu Rathkego jest rezonans magnetyczny (MRI) przysadki mózgowej. Używamy specjalnego protokołu MRI przysadki, aby jak najlepiej uwidocznić guz.
Od czasu do czasu lekarz może zlecić tomografię komputerową (CT) mózgu, choć jest ona mniej wiarygodna niż MRI.
Aby potwierdzić diagnozę torbieli rozszczepowej Rathkego, lekarz będzie musiał wykluczyć inne możliwe schorzenia, które objawiają się torbielą przysadki:
- Torbiel pajęczynówki
- Torbielowaty gruczolak przysadki
- Craniopharyngioma
Badania hormonalne w przypadku torbieli rozszczepowej Rathkego
Jeśli objawy sugerują niewydolność przysadki (niedoczynność przysadki), lekarz zleci pełną ocenę układu endokrynnego. Na podstawie wyników tych badań krwi, może być konieczne wykonanie dodatkowych badań hormonalnych. Dowiedz się więcej na temat badań hormonalnych w UCLA Pituitary Tumor Program.
Badanie wzroku
Jeśli ma Pan/Pani problemy ze wzrokiem, powinien Pan/Pani udać się do okulisty i poddać się dokładnej ocenie, obejmującej:
- Badanie ostrości wzroku każdego oka
- Praktyczne badanie pola widzenia w celu określenia, czy występuje utrata widzenia obwodowego
Cysty rozszczepowe Rathkego: Leczenie
Jeśli występują objawy, konieczna będzie operacja.
Operacja torbieli rozszczepowej Rathkego
Operacja torbieli rozszczepowej Rathkego obejmuje odprowadzenie płynu z torbieli.
- Jeśli chirurg musiał usunąć ścianę torbieli, może wystąpić niedoczynność przysadki. Często rozwija się cukrzyca typu insipidus.
- „Marsupializacja” torbieli, czyli wykonanie dużego otworu na jej dnie, może w niektórych przypadkach zapobiec nawrotom torbieli.
Większość neurochirurgów specjalizujących się w operacji torbieli rozszczepu Rathkego stosuje minimalnie inwazyjną technikę endoskopową. W doświadczonych rękach, podejście endoskopowe minimalizuje komplikacje, czas hospitalizacji i dyskomfort
Ta zaawansowana technika wymaga specjalistycznego szkolenia oraz sprzętu i powinna być wykonywana w dedykowanym centrum leczenia guzów przysadki.
Wyniki
Odsetek nawrotów po leczeniu chirurgicznym wynosi około 20 procent. Konieczne będzie coroczne badanie MRI w celu sprawdzenia, czy torbiel nie nawróciła.
Kontakt
Aby umówić się na wizytę z jednym z naszych lekarzy w Pituitary Tumor Program, prosimy o kontakt pod numerem (310) 825 5111.