Abstract
Mesenteric panniculitis is a rare inflammatory and fibrotic process that affects the small intestine mesentery. Może wystąpić po zabiegach chirurgicznych w obrębie jamy brzusznej lub w związku z różnymi schorzeniami, w tym nowotworami złośliwymi, infekcjami oraz pewnymi stanami autoimmunologicznymi i zapalnymi. W niniejszej pracy zostanie przedstawiony nietypowy przypadek zapalenia krezki u pacjenta z pierwotnym zespołem Sjögrena. Pacjentka zgłosiła się z bólami brzucha, utratą masy ciała, objawami sicca, zmęczeniem i bólami stawów. Tomografia komputerowa jamy brzusznej uwidoczniła pasma tłuszczu w krezce i widoczne węzły chłonne krezki jelita cienkiego. W badaniach laboratoryjnych stwierdzono dodatnie przeciwciała przeciwjądrowe i anty-SSa. Biopsja wargowej ślinianki drobnej ujawniła ogniskowe limfocytarne zapalenie sialadenitis. Objawy i wyniki tomografii komputerowej poprawiły się po podaniu kortykosteroidów. Ten przypadek sugeruje, że zespół Sjögrena powinien być brany pod uwagę jako podstawowy proces chorobowy w ocenie pacjentów z zapaleniem panewki krezki.
1. Wprowadzenie
Mesenteric panniculitis jest ostrym i przewlekłym procesem zapalnym i zwłóknieniowym, który dotyczy krezki jelita cienkiego. Może być związane z różnymi stanami, w tym nowotworami złośliwymi, wcześniejszymi operacjami brzusznymi, infekcjami oraz pewnymi stanami autoimmunologicznymi i zapalnymi. Obecne objawy obejmują ból brzucha, wzdęcia, utrata masy ciała i niedrożność jelit . Ocena za pomocą tomografii komputerowej może ujawnić masy tkanek miękkich, wydatne węzły chłonne oraz zwłóknienie lub zapalenie krezki jelita cienkiego. Pierwotny zespół Sjögrena (pSS) jest przewlekłym schorzeniem autoimmunologicznym charakteryzującym się naciekiem limfocytarnym ślinianek i gruczołów łzowych, co prowadzi do ciężkich objawów sicca. u pacjentów z pSS mogą występować również cechy pozagruczołowe. W pracy przedstawiono rzadki przypadek zapalenia błony śluzowej krezki u pacjenta z pSS.
2. Opis przypadku
44-letnia kobieta zgłosiła się do kliniki reumatologii z powodu nasilających się od 7 miesięcy dolegliwości bólowych w nadbrzuszu. Wcześniej rozpoznano u niej zapalenie błony śluzowej krezki i została skierowana do dalszego leczenia. Ból brzucha rozpoczął się po histerektomii laparoskopowej. W czasie konsultacji reumatologicznej schudła 40 kg. Skarżyła się na silne zaparcia i zdolność wypróżniania się tylko przy intensywnym stosowaniu środków przeczyszczających. Od czasu do czasu w stolcu pojawiała się niewielka ilość jasnoczerwonej krwi, co przypisywano hemoroidom. Przegląd systemów był negatywny dla gorączki, wysypki, fotowrażliwości, owrzodzeń jamy ustnej lub nosa, utraty włosów lub opłucnej. Przyznała, że odczuwa silną suchość oczu i ust, rozlaną artralgię, zmęczenie i dreszcze. Nie stwierdzono u niej w przeszłości niewydolności nerek, zakrzepicy ani poronienia. Wykonane wcześniej EGD i kolonoskopia wykazały jedynie łagodne zapalenie błony śluzowej żołądka. W wykonanej 5 miesięcy po rozpoczęciu dolegliwości tomografii komputerowej stwierdzono pasma tłuszczu w krezce i widoczne węzły chłonne krezkowe, co wskazuje na zapalenie błony śluzowej krezki (ryc. 1).
W przeszłości w wywiadzie stwierdzono chorobę zwyrodnieniową stawu kolanowego, chorobę refluksową przełyku i chorobę wrzodową z zakażeniem H. pylori. Wcześniejsze operacje poprzedzające histerektomię laparoskopową obejmowały cholecystektomię, cesarskie cięcie i częściową histerektomię. Wywiad rodzinny w kierunku choroby reumatycznej był negatywny. Leki przyjmowane w domu zawierały acetaminofen, lanzoprazol i środki przeczyszczające.
W badaniu fizykalnym pacjentka była przytomna, z prawidłowymi parametrami życiowymi. Stwierdzono, że błony śluzowe są suche. Jej brzuch był miękki i bez rozciągnięcia, z umiarkowaną tkliwością i wyczuwalnością przy palpacji w nadbrzuszu. Badanie serca, płuc, neurologiczne i stawów było całkowicie bez zmian.
Badania laboratoryjne wykazały prawidłowe wyniki morfologii krwi, panel nerek i panel funkcji wątroby. OB było podwyższone i wynosiło 54 mm. Analiza moczu i stosunek białka do kreatyniny były bez zmian. Przeciwciało przeciwjądrowe (ANA) metodą immunofluorescencji było dodatnie w mianie 1 : 640 w plamistym wzorze. Przeciwciało anty-SSa było dodatnie. Przeciwciała przeciwko podwójnej nici DNA (dsDNA), SSb, chromatynie, Sm, RNP, scl-70 i centromerom były ujemne. Dopełniacz surowicy był prawidłowy, a elektroforeza białek surowicy ujawniła poliklonalny wzrost gamma globulin, bez obecności białka monoklonalnego. Poziom IgG4 w surowicy wynosił 33,5 (normalny zakres 8-150 mg/dl). Biopsja gruczołu ślinowego mniejszego stopnia ujawniła ogniskowe limfocytarne zapalenie ślinianek z wynikiem ogniska 1. Na podstawie prezentacji pacjentki i wyników badań laboratoryjnych postawiono rozpoznanie pierwotnego zespołu Sjögrena.
Pacjentka zaczęła otrzymywać doustnie prednizon w dawce 60 mg na dobę. W ciągu kilku tygodni uzyskano niemal całkowite ustąpienie objawów brzusznych i bólu stawów, a steroidy zmniejszano w ciągu 3 miesięcy. Pacjentka została przestawiona na kolchicynę. Hydroksychlorochinę włączono z powodu bólów stawów i zmęczenia związanych z pSS. Powtórna tomografia komputerowa wykazała poprawę w zakresie stwierdzanych wcześniej zmian o charakterze panniculitis krezki, ze zmniejszeniem rozmiarów powiększonych węzłów chłonnych krezki i pasm tłuszczu w krezce (ryc. 2). Chora pozostaje stabilna na kolchicynie i hydroksychlorochinie.
3. Dyskusja
Mesenteric panniculitis jest rzadkim procesem zapalnym i włókniejącym, który dotyka krezki jelita cienkiego. Może być związane z różnymi warunkami, w tym nowotworami złośliwymi, marskością wątroby, infekcjami i niektórymi stanami autoimmunologicznymi i zapalnymi. Może być również związane z wcześniejszej historii chirurgii jamy brzusznej . Różnorodne objawy układowe i żołądkowo-jelitowe mogą wynikać z procesu chorobowego, w tym ból brzucha, wzdęcia, utrata masy ciała, nudności i wymioty, biegunka, zaparcia, gorączka i niedrożność jelit. Może być również obecna wyczuwalna masa brzuszna lub wodobrzusze żylne. Zaburzenie zwykle występuje w średnim lub późnym wieku dorosłym z niewielką przewagą mężczyzn; jednak jedno duże badanie 7620 tomografii komputerowej jamy brzusznej wykazało przewagę kobiet .
Różne terminy zostały użyte w opisie panniculitis krezki, w tym retrakcyjne zapalenie krezki, lipodystrofia krezki i stwardniające zapalenie krezki . Różne terminy są prawdopodobnie bardziej odpowiednie do opisania różnych punktów w progresji choroby; zaczyna się jako martwica adipocytów (lipodystrofia krezki), a następnie przewlekły stan zapalny (panniculitis krezki), a ostatecznie postępuje do zwłóknienia (stwardniające lub retrakcyjne zapalenie krezki).
TK jamy brzusznej jest często używany do diagnozy. Wyniki tomografii komputerowej mogą obejmować pojedyncze lub mnogie masy tkanek miękkich w korzeniu krezki, często ze zwapnieniami. Rzadko może wystąpić naciekanie trzustki lub porta hepatis . Może występować zwiększona gęstość tłuszczu krezkowego bez dyskretnej masy, sugerująca zwłóknienie lub zapalenie, jak również uwypuklenie węzłów chłonnych zaotrzewnowych i krezkowych. Wokół naczyń i guzków może znajdować się hipodensyjne tłuszczowe halo. W przypadku znacznego zajęcia naczyń krezki, może dojść do niedokrwienia jelita .
Gdy uzyskuje się biopsję, cechy histopatologiczne mogą obejmować zwłóknienie, zapalenie i martwicę tłuszczową . W nacieku tłuszczu krezkowego można znaleźć pieniste makrofagi zawierające lipidy.
Mesenteric panniculitis może być związane z wieloma schorzeniami autoimmunologicznymi, w tym z pierwotnym stwardniającym zapaleniem dróg żółciowych, toczniem rumieniowatym układowym (SLE), włóknieniem zaotrzewnowym i zapaleniem tarczycy typu Riedela. Dodatkowo sugeruje się, że proces chorobowy może być związany ze stwardniającym zapaleniem trzustki i chorobą związaną z IgG4 .
Prezentowany przypadek jest nietypowy. Przegląd literatury ujawnił tylko 3 inne opisy przypadków zapalenia panewki krezki związanego z SS. Ponadto 2 pacjentów ze stwardniającym zapaleniem krezki z badania Akrama i wsp. miało SS. W przypadku przedstawionym przez Battena i Ng, 64-letni mężczyzna, u którego rozpoznano SS na podstawie objawów sicca i biopsji ślinianki, został poddany ocenie TK z powodu bólu brzucha i nocnych potów. Tomografia komputerowa wykazała obrzęk tłuszczu krezkowego i węzłów chłonnych w krezce jelita cienkiego. Pacjentka poprawiła się objawowo po zmniejszeniu dawki steroidów, jednak poprawa wyników TK w zakresie panniculitis mesenteric była minimalna. Sugihara i wsp. przedstawili przypadek kobiety z SS, u której wystąpił ból brzucha, gorączka i wysypka skórna. Stwierdzono u niej układowe zapalenie panniculitis obejmujące tkankę tłuszczową krezki, a także skórę. U pacjentki uzyskano również poprawę po zastosowaniu samych kortykosteroidów. Osato i wsp. opisali przypadek panniculitis krezki u nosicielki ludzkiego wirusa limfotropowego komórek T typu I (HTLV-1) z niewydolnością nerek, pancytopenią, podskórnym panniculitis i zapaleniem błony naczyniowej oka. Pacjentka miała zespół sicca, uważany za SS związany z HTLV-I. Miała dodatnie ANA z ujemnymi przeciwciałami anty-SSa i anty-SSb. Pacjentka przeszła laparotomię z powodu ostrego bólu brzucha i stwierdzono u niej zapalenie błony śluzowej krezki z zapaleniem wyrostka robaczkowego. Zmarła później z powodu mechanicznego niedrożności jelit, która rozwinęła się w miejscu operacji.
Ważne jest wykluczenie choroby nowotworowej u pacjentów, u których stwierdzono zapalenie panewki krezki. W badaniu Daskalogiannaki i wsp. u 69,4% pacjentów z zapaleniem panewki krezki stwierdzono współistniejący nowotwór złośliwy. Należały do nich chłoniaki nieziarnicze, raki piersi i płuc oraz różne nowotwory złośliwe przewodu pokarmowego i ginekologiczne. Kilku pacjentów miało współistniejące choroby łagodne, w tym SLE. Nasza pacjentka została skierowana na chirurgię ogólną w celu rozważenia biopsji krezki, aby wykluczyć proces limfoproliferacyjny; jednak u pacjentki nastąpiła tak radykalna poprawa objawów i wyników tomografii komputerowej, że uznano, iż diagnostyka tkankowa nie jest konieczna. Przeszła inne badania przesiewowe w kierunku nowotworów, odpowiednie dla jej wieku, bez dowodów na złośliwość. Nie miała innych objawów, które uzasadniałyby dalsze badania.
Nie istnieje standardowy protokół leczenia panniculitis mesenteric. W małych seriach przypadków proponowano różne schematy leczenia, w tym kortykosteroidy, tamoksyfen, kolchicynę, azatioprynę, talidomid i cyklofosfamid. Kortykosteroidy i inne leki immunosupresyjne wydają się być najbardziej obiecujące ze względu na ich działanie przeciwzapalne. Chociaż kolchicyna nie ma bezpośrednich wskazań do leczenia pSS, jej skuteczność w leczeniu zapalenia błony śluzowej krezki, w połączeniu z kortykosteroidami, została wykazana przez Généreau i wsp. Na szczęście u naszej pacjentki uzyskano poprawę po podaniu kortykosteroidów i pomyślne przejście na kolchicynę.
Przypadek ten pokazuje znaczenie uwzględnienia zespołu Sjögrena jako podstawowego procesu chorobowego w ocenie pacjentów z zapaleniem panewki krezki.
Konkurencyjne interesy
Autorzy deklarują brak konkurencyjnych interesów związanych z publikacją tej pracy.