Wrodzone wady rozwojowe płucnych dróg oddechowych (CPAM) to wielotorbielowate masy tkanki płucnej z nieprawidłowym rozrostem oskrzeli. CPAM są zaliczane do spektrum malformacji oskrzelowo-płucnych przedniego odcinka płuc.
Terminologia
Do niedawna były opisywane jako wrodzone torbielowate malformacje gruczolakowate (CCAM).
Epidemiologia
Stanowią ~25% wrodzonych zmian w płucach. Szacunkowa częstość występowania wynosi około 1:1500-4000 żywych urodzeń i występuje przewaga mężczyzn.
Prezentacja kliniczna
Diagnoza jest zwykle stawiana w przedporodowym badaniu ultrasonograficznym lub w okresie noworodkowym na podstawie postępującej niewydolności oddechowej 3,4. Jeśli są duże, mogą powodować hipoplazję płuc, co wiąże się ze złym rokowaniem.
W przypadkach, w których nieprawidłowość jest mała, rozpoznanie może nie zostać postawione przez wiele lat lub nawet do wieku dorosłego. Kiedy się ujawnia, jest to zwykle wynikiem nawracającego zakażenia klatki piersiowej 3,4.
Patologia
Stan ten wynika z niepowodzenia normalnego rozwoju oskrzelowo-pęcherzykowego z hamartomatycznym rozrostem końcowych jednostek oddechowych w układzie gruczołowym (adenomatoidalnym) bez prawidłowego tworzenia pęcherzyków płucnych.
Histologicznie charakteryzują się gruczolakowatą proliferacją struktur oskrzelopodobnych i makro- lub mikrocyst wyścielonych nabłonkiem kolumnowym lub kostkowym oraz brakiem chrząstek i gruczołów oskrzelowych.
Zmiany te mają łączność wewnątrzpłucną i w przeciwieństwie do torbieli bronchogennych mogą mieć również połączenie z drzewem tchawiczo-oskrzelowym.
Podtypy
Pięć podtypów jest obecnie klasyfikowanych, głównie w zależności od wielkości torbieli:
- typ I
- najczęstszy: 70% przypadków 3
- duże torbiele
- jedna lub więcej dominujących torbieli: 2-10 cm wielkości
- mogą być otoczone mniejszymi torbielami
- typ II
- 15-.20% przypadków 3
- cysty mają <2 cm średnicy
- występują z innymi nieprawidłowościami
- agenezja lub dysgenezja nerek
- tzw. dysgenezja
- sekwestracja płuc
- wrodzone anomalie serca
- ~10% przypadków
- mikrocysty: < 5 mm średnicy
- typowo obejmuje cały płat
- ma gorsze rokowanie
-
- Typ IV
- niewyrównana torbiel
- typowo dotyczy pojedynczego płata
- nierozróżnialna od typu I w badaniach obrazowych 11
- typ 0
- bardzo rzadki, śmiertelny w okresie poporodowym
- dysgeneza lub dysplazja błon płucnych 11
- reprezentuje globalne zatrzymanie rozwoju płuc 12
Lokalizacja
Przepukliny są zwykle jednostronne i obejmują jeden płat. Chociaż nie ma dobrze udokumentowanej predylekcji płatowej, rzadziej pojawiają się w płacie środkowym 3.
Skojarzenia
- zmiana hybrydowa: tj. CPAM i sekwestracja płucna
- agenezja nerek 7
- polyhydramnios
- hydrops fetalis
- złośliwość płuc
- ~10% dziecięcych nowotworów płuc ma historię CPAM 13
- rak oskrzelikowo-pęcherzykowy raka oskrzelikowo-pęcherzykowego związanego z typem 1 CPAM 14
- blastoma opłucnej związanego z typem 4 CPAM 14
Cechy radiograficzne
Wygląd CPAM będzie się różnił w zależności od typu.
Sonografia prenatalna
CPAM pojawia się jako izolowana torbielowata lub lita masa wewnątrz klatki piersiowej. Masywna masa wewnątrz klatki piersiowej jest zwykle wskaźnikiem CPAM typu III i jest typowo hiperechogeniczna. Może wystąpić efekt masy, gdzie serce może wydawać się przemieszczone na przeciwną stronę. Alternatywnie, zmiana może pozostać stabilna w rozmiarze, a nawet ulec regresji 5.
Hydrops fetalis i polyhydramnios mogą się rozwijać i mogą być wykryte w USG jako pomocnicze cechy sonograficzne 3.
Radiogram klatki piersiowej
Radiogramy klatki piersiowej w CPAM typu I i II mogą wykazywać zmianę wielotorbielowatą (wypełnioną powietrzem). Duże zmiany mogą powodować efekt masy z następowym przesunięciem śródpiersia, depresją, a nawet odwróceniem przepony. We wczesnym okresie noworodkowym torbiele mogą być całkowicie lub częściowo wypełnione płynem, w takim przypadku zmiana może wydawać się lita lub z poziomami powietrzno-płynnymi. Zmiany mogą zmieniać swój rozmiar w obrazowaniu interwałowym (rozszerzać się w wyniku wentylacji bocznej przez pory Kohna). Zmiany typu III wyglądają na lite.
CT
CT ma wiele ról w leczeniu CPAM. Po pierwsze, dokładniej określa lokalizację i rozległość zmiany. Po drugie, i co najważniejsze w przypadku kandydatów do operacji, angiografia CT jest w stanie zidentyfikować systemowe zaopatrzenie tętnicze, jeśli jest obecne.
Wygląd odzwierciedla typ zmiany, a zmiana typu III może pojawić się jako konsolidacja.
Leczenie i rokowanie
Może istnieć szerokie spektrum rokowania.
Operacja (elektywna lobektomia) jest leczeniem z wyboru u pacjentów z objawami, zarówno u tych, u których zmiany pojawiają się wcześnie z niewydolnością oddechową, jak i u tych, u których pojawiają się później z nawracającymi infekcjami.3. Zmiany typu I mają najlepsze rokowanie.
W przypadku niewielkiej stabilnej, bezobjawowej zmiany wycięcie chirurgiczne jest bardziej kontrowersyjne. Zwolennicy wycięcia przytaczają doniesienia o ryzyku rozwoju nowotworów złośliwych w obrębie zmiany (patrz wyżej). Alternatywnym podejściem jest obserwacja i czekanie. Istnieją doniesienia o spontanicznej regresji, szczególnie u osób, u których seryjnie wykonuje się badania USG przedporodowe 7,10.
Powikłania
Potencjalne powikłania poporodowe obejmują:
- powracającą odmę opłucnową
- odmę opłucnową
- odmę opłucnową
- możliwość wystąpienia niektórych nowotworów złośliwych, do których zalicza się 3:
- raka pęcherzykowo-pęcherzykowego
- raka bronchogennego
- blastomę pęcherzykowo-płucną
- rhabdomyosarcoma
Potencjalne powikłania in utero obejmują:
- zapalenie płodu (hydrops fetalis) może rzadko rozwinąć się w przypadku ciężkiego ucisku serca lub wielkich naczyń płodu
- ucisk prawidłowego płuca płodu może również rzadko powodować hipoplazję płuc
Diagnoza różnicowa
Ogólne obrazowe rozważania różnicowe obejmują:
- Torbiel bronchogenna
- Jednokomorowa
- zwykle nie komunikuje się z drzewem oskrzelowym, i dlatego zazwyczaj nie są wypełnione powietrzem
- sekwestracja płucna
- układowe zaopatrzenie tętnicze
- zmiana hybrydowa może wykazywać cechy zarówno CPAM, jak i sekwestracji (patrz wyżej)
- wrodzone przepukliny przeponowe
- pętle jelitowe w obrębie klatki piersiowej
- wrodzona rozedma zrazikowa (wrodzone przepełnienie zrazików)
- hiperprzezroczysty i przepełniony segment płuca
- brak komponentów torbielowatych lub litych
- lokalizowana wrodzona bronchiektaza torbielowata
W przypadku zmian typu I w TK należy również rozważyć:
- zapadnięcie się zabliźnienia z bliznowaceniem i trakcyjną bronchiektazą
.
- Typ IV