Głównym objawem wynikającym z zaniku tylnej części kory mózgowej jest zmniejszenie zdolności wizualno-przestrzennych i wizualno-percepcyjnych, ponieważ obszar zaniku obejmuje płat potyliczny odpowiedzialny za przetwarzanie wzroku. Zanik jest postępujący; wczesne objawy obejmują trudności w czytaniu, niewyraźne widzenie, wrażliwość na światło, problemy z postrzeganiem głębi i trudności w nawigacji w przestrzeni. Dodatkowe objawy to apraksja, czyli zaburzenie planowania ruchów, aleksja, czyli upośledzenie zdolności czytania, oraz agnozja wzrokowa, czyli zaburzenie rozpoznawania przedmiotów. W hipotezie dwustrumieniowej uszkodzenie strumienia brzusznego lub strumienia „co” systemu wzrokowego, zlokalizowanego w płacie skroniowym, prowadzi do objawów związanych z ogólnym widzeniem i deficytami rozpoznawania obiektów; uszkodzenie strumienia grzbietowego lub strumienia „gdzie/jak”, zlokalizowanego w płacie ciemieniowym, prowadzi do objawów PCA związanych z upośledzeniem ruchów w odpowiedzi na bodźce wzrokowe, takich jak nawigacja i apraksja.
W miarę rozprzestrzeniania się neurodegeneracji pojawiają się coraz poważniejsze objawy, w tym niezdolność do rozpoznawania znajomych osób i przedmiotów, problemy z poruszaniem się w znanych miejscach, a czasami halucynacje wzrokowe. Ponadto, mogą wystąpić trudności w wykonywaniu ruchów kierujących w stronę przedmiotów, a także może nastąpić spadek umiejętności czytania i pisania, w tym czytania, pisania i ortografii. Ponadto, jeśli śmierć neuronów rozprzestrzeni się na inne przednie obszary kory mózgowej, mogą wystąpić objawy podobne do choroby Alzheimera, takie jak utrata pamięci. W PCA, w którym występuje znaczny zanik jednej półkuli mózgu, może dojść do zaniedbania półkulowego – niezdolności do postrzegania bodźców na jednej połowie pola widzenia. Lęk i depresja są również częstymi objawami.
Połączenie z chorobą AlzheimeraEdit
Badania wykazały, że PCA może być odmianą choroby Alzheimera (AD), z naciskiem na deficyty wzrokowe. Mimo, że choroba ta dotyczy różnych, ale czasami nakładających się na siebie regionów mózgu, w obu przypadkach dochodzi do postępującej degeneracji neuronów, co objawia się utratą neuronów i synaps, obecnością splątków neurofibrylarnych i blaszek starczych w dotkniętych chorobą regionach mózgu, co ostatecznie prowadzi do demencji w obu chorobach. W PCA występuje więcej uszkodzeń korowych i ubytków istoty szarej (ciał komórkowych) w regionach tylnych, zwłaszcza w płatach potylicznych, ciemieniowych i skroniowych, podczas gdy w chorobie Alzheimera typowe są większe uszkodzenia w korze przedczołowej i hipokampie. PCA ma tendencję do upośledzania pamięci operacyjnej i pamięci anterograde, podczas gdy pamięć epizodyczna pozostaje nienaruszona, podczas gdy w AD typowo występuje upośledzenie pamięci epizodycznej, co sugeruje, że pewne różnice nadal leżą w pierwotnych obszarach uszkodzenia kory.
Z czasem jednak zanik w PCA może rozprzestrzeniać się na regiony, które są powszechnie uszkodzone w AD, prowadząc do wspólnych objawów AD, takich jak deficyty pamięci, języka, uczenia się i poznania. Mimo że PCA występuje wcześniej, często stawia się diagnozę Alzheimera, co sugeruje, że zwyrodnienie po prostu przeniosło się do innych korowych obszarów mózgu.
Nie ma standardowej definicji PCA ani ustalonych kryteriów diagnostycznych, więc nie można określić, ile osób cierpi na tę chorobę. Niektóre badania wykazały, że około 5 procent osób, u których zdiagnozowano chorobę Alzheimera, ma PCA. Jednakże, ponieważ PCA często pozostaje nierozpoznane, prawdziwy odsetek może wynosić nawet 15 procent. Naukowcy i lekarze pracują nad stworzeniem standardowej definicji i kryteriów diagnostycznych dla PCA.
PCA może być również skorelowane z chorobą ciał Lewy’ego, chorobą Creutzfeldta-Jakoba, zespołem Bálinta i zespołem Gerstmanna. Ponadto, PCA może być częściowo wynikiem mutacji w genie preseniliny 1 (PSEN1).