Zespół żyły głównej górnej (SVCS) to zbiór objawów, które zwykle występują u pacjentów, którzy mają raka płuc, chłoniaka nieziarniczego lub innych nowotworów. Może on również wystąpić z przyczyn nienowotworowych. Chociaż poważny, gdy występuje u dorosłych, zespół ten jest zagrożeniem życia u dzieci. To krótkie podsumowanie opisuje zespół żyły głównej górnej i jego leczenie.
Overview
Zespół żyły głównej górnej jest spowodowany częściowym zablokowaniem żyły głównej górnej, która jest żyłą, która przenosi krew z głowy, szyi, klatki piersiowej i ramion do serca. Objawy, które mogą wskazywać na ten zespół, to trudności w oddychaniu, kaszel oraz obrzęk twarzy, szyi, górnej części ciała i ramion. W rzadkich przypadkach pacjenci mogą skarżyć się na chrypkę, ból w klatce piersiowej, trudności w połykaniu i odkrztuszanie krwi. Do fizycznych objawów SVCS należą: obrzęk żył szyi lub klatki piersiowej, zbieranie się płynu na twarzy lub ramionach oraz przyspieszony oddech. Rzadko może wystąpić sinica (brak tlenu we krwi powodujący niebieskawe zabarwienie skóry), zespół Hornera (zwężenie źrenic, opadanie powieki i brak pocenia się po jednej stronie twarzy) oraz porażenie strun głosowych.
SVCS jest zwykle objawem miejscowo zaawansowanego raka płuc. Przeżycie zależy od stanu zaawansowania choroby u pacjenta.
Przyczyny
Większość przypadków zespołu żyły głównej górnej przypisuje się nowotworom, przy czym najczęstszymi przyczynami są rak płuca i chłoniak nieziarniczy. Rzadką przyczyną zespołu żyły głównej górnej jest zakażenie śródpiersia (w klatce piersiowej), które powoduje zgrubienie i twardość tkanek śródpiersia. Do innych rzadkich przyczyn zespołu żyły głównej górnej należą guzy zarodkowe, rak piersi z przerzutami, rak jelita grubego, mięsak Kaposiego, rak przełyku, zespół Behceta (choroba układu odpornościowego), guz grasicy, guz tarczycy, choroba Hodgkina i sarkoidoza (rzadka choroba zapalna powodująca powstawanie grudek w narządach ciała, najczęściej w płucach). Inną rzadką przyczyną jest skrzep krwi w żyle spowodowany przez cewnik dożylny lub przewód rozrusznika serca.
Głównymi żyłami połączonymi z prawym przedsionkiem (komorą serca) są żyła główna górna i żyła główna dolna. Żyła główna górna kieruje krew z górnej części ciała do serca, a żyła główna dolna kieruje krew z dolnej części ciała. Żyła główna górna jest cienkościenna, a krew znajduje się w niej pod niskim ciśnieniem. Leży ona w pobliżu węzłów chłonnych w klatce piersiowej. Dlatego też, gdy węzły chłonne lub aorta serca powiększają się, żyła główna górna zostaje ściśnięta, przepływ krwi spowalnia się i może dojść do całkowitego zablokowania.
Szybkość zablokowania i jego lokalizacja określają powagę zespołu. Im szybciej dochodzi do niedrożności, tym poważniejsze są objawy, ponieważ inne żyły nie mają czasu na poszerzenie się w celu dostosowania się do zwiększonego przepływu krwi. Jeśli blokada występuje powyżej miejsca, gdzie żyła główna górna i żyła główna dolna spotykają się, zespół jest mniej oczywisty, ponieważ żyły mogą łatwiej pęcznieć i obsługiwać zwiększony przepływ krwi. Jeśli blokada występuje poniżej tego punktu, obserwuje się więcej objawów, ponieważ krew musi wrócić do serca żyłami w górnej części brzucha i żyłą główną dolną, co wymaga wyższego ciśnienia.
Czasami inne żyły mogą przejąć żyłę główną górną, jeśli jest ona niedrożna, ale wymaga to czasu.
Diagnozowanie
Gdy zespół żyły głównej górnej zostanie rozpoznany, ważna jest szybka uwaga.
Dopóki tchawica (tchawica) nie jest zablokowana, zespół żyły głównej górnej nie jest zwykle stanem nagłym zagrażającym życiu; dlatego przed rozpoczęciem leczenia należy postawić ostateczne rozpoznanie.
Rentgenogram klatki piersiowej, tomografia komputerowa (CT) klatki piersiowej, wenografia (obrazowanie żył), rezonans magnetyczny (MRI) i ultrasonografia (fale dźwiękowe o wysokiej energii używane do tworzenia obrazu) mogą być użyte w określeniu miejsca i rodzaju blokady.
Jeśli podejrzewa się raka płuc, należy pobrać próbkę plwociny. Jeśli wynik badania plwociny jest negatywny, można wykonać biopsję. Wyniki biopsji pomogą lekarzowi podjąć decyzję o najlepszym sposobie leczenia.
Leczenie
Leczenie zespołu żyły głównej górnej zależy od przyczyny niedrożności, ciężkości objawów, rokowania pacjenta i preferencji pacjenta. Radioterapia i chemioterapia nie powinny być rozpoczynane do czasu ustalenia przyczyny niedrożności. Zabiegi omówione w niniejszym streszczeniu będą koncentrować się na zatorach żyły głównej górnej spowodowanych chorobą nowotworową. Ponieważ leczenie zatoru może zależeć od rodzaju nowotworu, diagnoza ta powinna być postawiona przed rozpoczęciem leczenia. O ile drogi oddechowe nie są zablokowane lub nie dochodzi do obrzęku mózgu, oczekiwanie na rozpoczęcie leczenia zwykle nie stanowi problemu. Następujące metody leczenia mogą być stosowane w przypadku zespołu żyły głównej górnej.
Uważne oczekiwanie
Pacjent z dobrym przepływem krwi przez inne żyły i niewielką liczbą objawów może nie wymagać leczenia, ale będzie ściśle monitorowany pod kątem nowych objawów lub zmian. W wielu przypadkach, SVCS jest zarządzany przez leczenie nowotworu, który jest przyczyną blokady. Jeżeli zator znajduje się powyżej miejsca, w którym żyła główna górna i żyła główna dolna łączą się, a inne żyły są w stanie zastąpić żyłę główną górną, objawy mogą się ustabilizować, a pacjent może czuć się na tyle komfortowo, że może zrezygnować z dalszej terapii. Krótkoterminowa ulga dla pacjenta, który ma objawy, ale nie chce agresywnego leczenia, może obejmować podniesienie głowy, stosowanie kortykosteroidów (leków zmniejszających obrzęk) i zwiększenie eliminacji płynów za pomocą leków, takich jak diuretyki. Diuretyki mogą pomóc w objawach obrzęku, ale mogą powodować problemy, takie jak odwodnienie.
Radioterapia
Jeśli zablokowanie żyły głównej górnej jest spowodowane przez guz, który nie jest wrażliwy na chemioterapię, można zastosować radioterapię.
Chemoterapia
Chemoterapia jest leczeniem z wyboru w przypadku wrażliwych guzów, takich jak chłoniak lub drobnokomórkowy rak płuc. Obecność zespołu żyły głównej górnej nie powinna zmieniać podejścia do leczenia.
Thromboliza (rozbijanie skrzepów krwi)
Zespół żyły głównej górnej może powstać, gdy skrzeplina (skrzep krwi) tworzy się w częściowo zablokowanej żyle. Pacjenci z zakrzepami krwi mogą wymagać leczenia mającego na celu rozpuszczenie lub usunięcie zakrzepu.
Założenie stentu
Stent może być użyty do otwarcia zablokowanej żyły. Stent jest urządzeniem przypominającym rurkę, które wprowadza się do zablokowanego obszaru żyły, aby umożliwić przepływ krwi. Czasami pacjenci mogą również otrzymać antykoagulant, aby zapobiec tworzeniu się kolejnych skrzepów krwi.
Chirurgia
Ominięcie chirurgiczne zablokowanej żyły głównej górnej jest stosowane częściej u pacjentów bez raka, chociaż czasami jest stosowane u pacjentów z blokadami spowodowanymi przez raka.
Uwagi społeczne
Pacjenci i członkowie ich rodzin są często przestraszeni i zaniepokojeni z powodu objawów zespołu żyły głównej górnej, szczególnie obrzęku, problemów z przełykaniem, kaszlu i chrypki. Pacjenci i ich rodziny powinni otrzymać informacje na temat przyczyny objawów i ich doraźnego leczenia. Jeśli agresywne leczenie jest odroczone z powodu terminalnego stadium raka, pacjenci i członkowie ich rodzin mogą zostać nauczeni, jak leczyć objawy.
Ponieważ większość dorosłych pacjentów, u których występuje zespół żyły głównej górnej, ma raka płuc, rodzaj leczenia i zalecanej opieki powinien uwzględniać rokowanie pacjenta i inne objawy spowodowane przez nowotwór.
Zespół żyły głównej górnej występujący u dzieci
Zespół żyły głównej górnej odnosi się do zablokowania żyły głównej górnej, podczas gdy ściśnięcie tchawicy (tchawicy) nazywane jest zespołem śródpiersia górnego. Ponieważ zespół śródpiersia górnego i wynikające z niego problemy z oddychaniem często występują u dzieci z zespołem żyły głównej górnej, oba te zespoły uważa się za tożsame u dzieci. U osób dorosłych tchawica jest dość sztywna, natomiast u dzieci jest bardziej miękka i częściej ulega ściśnięciu. Ponadto średnica tchawicy dziecka jest mniejsza, więc każdy obrzęk może powodować problemy z oddychaniem. Dlatego zespół żyły głównej górnej różni się od zespołu występującego u dorosłych i jest poważnym zagrożeniem medycznym.
Najczęstsze objawy u dzieci są podobne do tych występujących u dorosłych i obejmują kaszel, chrypkę, trudności w oddychaniu i ból w klatce piersiowej. Inne, mniej powszechne, ale poważniejsze objawy to niepokój, dezorientacja, zmęczenie, ból głowy, problemy z widzeniem, uczucie pełności w uszach i omdlenia.
Zespół żyły głównej górnej rzadko występuje u dzieci. Przyczyny, diagnoza i leczenie zespołu żyły głównej górnej u dzieci nie są takie same jak u dorosłych. Podczas gdy najczęstszą przyczyną zespołu żyły głównej górnej u dorosłych jest rak płuc, u dzieci jest to chłoniak nieziarniczy. Podobnie jak w przypadku dorosłych, możliwą przyczyną nienowotworową jest zakrzep krwi związany z cewnikiem dożylnym.
Diagnoza u dzieci jest zwykle stawiana na podstawie badania fizykalnego, wywiadu lekarskiego i zdjęcia rentgenowskiego klatki piersiowej. Jeśli podejrzewa się chłoniaka lub inny nowotwór, biopsja jest pomocna w postawieniu diagnozy, ale może być zbyt niebezpieczna dla dziecka. Dzieci z zespołem żyły głównej górnej nie tolerują dobrze znieczulenia ogólnego ze względu na jego wpływ na serce i płuca.
Gdy przyczyną zespołu żyły głównej górnej jest nowotwór, sytuacja może być medycznym stanem nagłym, bez czasu na zdiagnozowanie nowotworu za pomocą tkanki. W większości przypadków najlepszym podejściem jest rozpoczęcie leczenia przed postawieniem ostatecznej diagnozy. Radioterapia jest zwykle stosowany w leczeniu guza. Po radioterapii, oddychanie może stać się trudniejsze ze względu na szybki obrzęk, który zwęża tchawicę. W takich sytuacjach może być konieczne podanie leku, który zmniejsza obrzęk.