Włóknienie płuc (ang. Pulmonary fibrosis, niem, lub PF, jest szerokim terminem dla grupy ponad 200 chorób płuc, które powodują bliznowacenie płuc. Choroby te usztywniają tkankę płucną, co utrudnia oddychanie. Przyczyna PF jest często nieznana lub „idiopatyczna”. Objawy obejmują skrócenie oddechu, suchy kaszel, spłycenie oddechu, ogólne zmęczenie oraz koślawość lub poszerzenie opuszków palców u rąk i nóg.
Wiele objawów jest podobnych do innych chorób płuc, więc czasami diagnoza PF jest opóźniona. PF jest poważnym schorzeniem. Ogranicza oczekiwaną długość życia z ogólnym zakresem przeżycia od 2,5 do 3,5 roku, choć niektórzy ludzie żyją znacznie dłużej. Rokowanie dla danej osoby odzwierciedla wiele czynników i jest bardzo zróżnicowane. Chociaż w chwili obecnej nie ma lekarstwa, istnieją metody leczenia PF, które przedłużają życie i poprawiają jego jakość.
Progresja zwłóknienia płuc
Włóknienie płuc jest chorobą postępującą, co oznacza, że z czasem ulega pogorszeniu. Nie ma wyraźnych stadiów PF, ale kiedy osoba jest zdiagnozowana, lekarz sklasyfikuje stan choroby jako łagodny, umiarkowany, ciężki lub bardzo ciężki. Niektórzy lekarze używają narzędzia zwanego modelem GAP, który szacuje oczekiwaną długość życia na podstawie płci, wieku oraz fizjologii (funkcji i struktury) płuc.
Ocena choroby obejmuje również:
-
Symptomy, czyli jak często dana osoba odczuwa duszność lub kaszel, choć częstotliwość jest tylko jedną z miar ciężkości choroby.
-
Badanie czynności płuc, spirometria lub podobne badanie, które mierzy sprawność płuc poprzez sprawdzenie ilości powietrza, jaką płuca mogą pomieścić i siły, z jaką dana osoba może wydalić powietrze z płuc.
-
6-minutowy marsz, test mierzący zdolność do wysiłku. Osoba jest proszona o przejście jak największej odległości na twardej, płaskiej powierzchni przez 6 minut, ustalając własne tempo i odpoczywając w razie potrzeby.
-
TK, badanie obrazowe, które pokazuje stopień bliznowacenia płuc.
Korzystając z informacji uzyskanych z tych testów i badań, lekarz może przeanalizować stopień zaawansowania choroby i zalecić sposoby zmniejszenia objawów. Opcje leczenia obejmują uzupełniający tlen i rehabilitację pulmonologiczną. Istnieją leki, które mogą spowolnić postęp zwłóknienia płuc u niektórych osób, w tym pirfenidon (Esbriet) i nintedanib (Ofev).
Włóknienie płuc i zaostrzenia
Czasami PF może ulec nagłemu i niespodziewanemu pogorszeniu, co jest zaostrzeniem. Zaostrzenie zwiększa bliznowacenie w płucach, którego nie można odwrócić, co utrudnia oddychanie. Jeśli wystąpi zaostrzenie, pacjent zazwyczaj będzie hospitalizowany.
Lekarze nie zawsze wiedzą, co wywołuje zaostrzenie. Ale jeśli określą przyczynę, mogą ją leczyć, np. przepisując antybiotyki na zakażenie płuc. Mogą również zlecić podawanie dodatkowego tlenu, aby oddychanie było bardziej komfortowe. Jeśli zaostrzenie jest poważne, lekarze mogą podłączyć pacjenta do respiratora, który oddycha za niego. Wiadomo, że respiratory zwiększają prawdopodobieństwo śmierci u pacjentów z PF, więc upewnij się, że rozumiesz ryzyko i omówisz je z bliskimi oraz zespołem opieki krytycznej w szpitalu.
Rokowanie w przypadku ostrego zaostrzenia jest złe. Przeżycie waha się od 3 do 13 dni u 85% osób dotkniętych chorobą. PF rozwija się jednak w różny sposób u różnych osób. Niektórzy mogą żyć wiele lat po postawieniu diagnozy, podczas gdy u innych stan zdrowia pogarsza się szybciej. Utrzymanie dobrego ogólnego stanu zdrowia jest ważne w życiu z PF. Niektóre osoby z PF są kandydatami do przeszczepu płuc, który może przedłużyć i wzmocnić życie na wiele lat.