Discussione
Nel presente studio retrospettivo abbiamo descritto la cura di fine vita dei pazienti con IPF. I nostri risultati indicano che gli ordini DNR e le decisioni di fine vita sono state prese tardivamente nel corso della vita dei pazienti e le terapie di prolungamento della vita sono state probabilmente continuate fino agli ultimi giorni di vita.
A causa della traiettoria imprevedibile della malattia, con alcuni pazienti che rimangono relativamente stabili, mentre altri mostrano un rapido declino della funzione polmonare e/o esacerbazioni acute, si raccomandano discussioni sulle preferenze di cura EOL e il precoce riferimento alle cure palliative. In questa prospettiva, le attuali linee guida sembrano essere scarsamente implementate nella pratica clinica. In un recente studio sui registri, le decisioni di fine vita sono state comunemente prese tardivamente nel corso della malattia della IPF e solo il 14% dei pazienti è stato indirizzato alle cure palliative. Anche tra i pazienti con malattie polmonari interstiziali molto gravi dipendenti dall’ossigeno (ILD), solo il 41% dei pazienti è stato sottoposto a discussioni sulla fine della vita. In generale, i pazienti affetti da malattie polmonari non maligne ricevono meno cure palliative rispetto al cancro ai polmoni, anche se il carico di sintomi è elevato in entrambi. Ciò è evidenziato in un recente studio di Ahmadi e collaboratori che ha dimostrato che il 19% dei pazienti affetti da cancro ai polmoni riceve una consultazione del team di cure palliative, mentre solo il 6% dei pazienti ILD lo fa. Solo un terzo dei pazienti, nel nostro studio, ha documentato la decisione di EOL e la maggior parte di essi è stata presa durante gli ultimi tre giorni di vita. Non sono state trovate consultazioni di cure palliative e i riferimenti all’hospice erano molto rari, anche se questo può in parte riflettere la rarità di questi servizi in Finlandia. In ogni caso, questi risultati del nostro studio e di quelli precedenti evidenziano la necessità di piani di cura avanzati per i pazienti IPF. I nostri risultati indicano anche che gli ordini DNR non influenzano le pratiche di trattamento durante la fase finale della IPF.
I nostri pazienti hanno trascorso circa il 15% dei loro ultimi 6 mesi di vita in un ospedale e la maggior parte (80%) di loro è morta lì. Circa la metà dei pazienti IPF sono segnalati per morire in un ospedale, ma i nostri numeri sono ancora più alti. Inoltre, i ricoveri ospedalieri durante gli ultimi mesi di vita hanno superato quelli riportati nel cancro. La ragione più probabile per questo risultato è la mancanza di piani di assistenza preventiva e l’uso limitato dei servizi di cure palliative e di assistenza hospice a domicilio per le malattie non maligne. Tuttavia, questi risultati non sono conformi ai desideri dei pazienti, poiché la maggior parte dei pazienti con malattie che limitano la vita, compresa la IPF, preferisce essere curata e morire a casa o in un hospice. La pianificazione anticipata delle cure e l’organizzazione dell’assistenza palliativa a domicilio hanno dimostrato di ridurre le visite al pronto soccorso, i soggiorni in ospedale e la morte in ambiente ospedaliero tra i pazienti con malattie multiple allo stadio terminale. Simili benefici potrebbero essere raggiunti con l’integrazione precoce delle cure palliative nell’IPF.
A nostra conoscenza, questo è il primo studio che descrive le pratiche di trattamento EOL in una popolazione di pazienti IPF basata su un registro. Abbiamo riscontrato che le procedure volte a prolungare la vita (ad es. esami di laboratorio, NIV e prescrizione di antibiotici) sono relativamente comuni durante gli ultimi giorni, anche se i sintomi vengono trattati (ad es. prescrizione di oppioidi) allo stesso tempo. Questo duplice approccio a un paziente IPF morente era probabilmente dovuto alla difficoltà di differenziare un’esacerbazione, un’infezione secondaria e un paziente morente, ma – di nuovo – anche a causa di una decisione tardiva di EOL.
Nella presente popolazione un terzo dei pazienti ha ricevuto un trattamento NIV durante l’ultima settimana di vita. La NIV può alleviare la dispnea come trattamento palliativo, ma nelle cure acute è usata soprattutto per migliorare la sopravvivenza nelle esacerbazioni della malattia polmonare cronica ostruttiva. Il beneficio dell’uso della NIV nella terapia sintomatica dei pazienti con IPF non è stato dimostrato e, pertanto, la NIV non è raccomandata di routine. Anche se è comprensibile che la NIV sia usata in una speranza di cura o per alleviare la dispnea, l’uso di una maschera può aumentare e prolungare la sofferenza del paziente e impedire la comunicazione con le persone più vicine. Pertanto, i pro e i contro della NIV nei pazienti con IPF allo stadio finale dovrebbero essere attentamente considerati. In contrasto con la NIV, l’ossigenoterapia è raccomandata ai pazienti IPF con ipossiemia. Quindi, non è sorprendente che la maggior parte dei nostri pazienti abbia ricevuto ossigeno.
Un numero significativo di esami radiologici e di laboratorio è stato ordinato durante le ultime 24 ore di vita e gli antibiotici sono stati comunemente prescritti vicino alla morte. La morte legata all’IPF è tipicamente un’insufficienza respiratoria legata alla progressione della malattia o all’esacerbazione acuta. Il quadro clinico dell’esacerbazione acuta non è facilmente distinguibile dalla polmonite batterica (elevazione della proteina c-reattiva e infiltrati polmonari). Pertanto, i tentativi di trattamento con antibiotici batterici trovati nel nostro studio sono comprensibili e l’uso frequente di antibiotici è anche comune nei pazienti con BPCO e cancro ai polmoni durante gli ultimi giorni di vita. Tuttavia, il beneficio delle terapie antimicrobiche e l’ordinazione di più test diagnostici dovrebbe essere riconsiderato se la prognosi presunta del paziente è molto scarsa (ad esempio quando il paziente è legato al letto e altamente dipendente dall’ossigenoterapia). Nella nostra popolazione, il 66% dei pazienti ha ricevuto antibiotici durante l’ultima settimana di vita. Anche se questi fattori non sono indicatori necessari di una cattiva assistenza EOL, riflettono la natura di prolungamento della vita del trattamento vicino alla morte.
Nel nostro studio, la mancanza di respiro (66%) e il dolore (31%) erano i due sintomi più comuni riportati. In uno studio retrospettivo di ILD, la mancanza di respiro si è verificata nel 93% e il dolore al petto nel 29% dei pazienti, mentre molti altri sintomi come la depressione e la fatica sono stati trovati pure. In un recente studio di Ahmadi et al. dispnea (75 %), ansia (66 %) e dolore (51 %) sono stati i sintomi più comuni in una popolazione mista di pazienti ILD. La differenza nell’incidenza di questi sintomi può essere dovuta alla natura retrospettiva del nostro studio. Il punto di gravità nella gestione clinica dei pazienti potrebbe non essere nella segnalazione dei sintomi, se paragonato a studi di questionari di studi clinici. I punteggi dei sintomi standardizzati non erano – purtroppo – parte della valutazione dei nostri pazienti. Questa è una questione importante che dovrebbe forse essere affrontata nelle future linee guida sul follow-up dei pazienti. Come in altre malattie polmonari avanzate, la dispnea è ovviamente il sintomo principale nell’IPF. Al contrario, la causa e la natura del dolore nell’IPF è sconosciuta. Questo va oltre lo scopo del nostro studio, ma dovrebbe essere valutato in studi futuri. È interessante notare che la tosse è stata segnalata solo nel 15% dei nostri pazienti, il che è meno rispetto agli studi precedenti. Suggeriamo che la tosse non era un sintomo molto grave nei pazienti IPF morenti o che i professionisti sanitari non hanno registrato il sintomo.
Nel presente studio, gli oppioidi sono stati utilizzati più frequentemente che in uno studio precedente. Non ci sono studi controllati che supportino l’uso di oppioidi per la mancanza di respiro nella IPF, ma ci sono prove relativamente buone sul loro beneficio nella dispnea refrattaria in generale. Pertanto, l’uso comune di oppioidi riflette probabilmente un grande bisogno di controllare la dispnea nel paziente IPF morente. Inoltre, il sollievo dal dolore potrebbe essere un altro motivo per la prescrizione di oppioidi, dato che quasi un terzo dei nostri pazienti soffriva di dolore. In uno studio svedese l’ansia era più comune (66%) nei pazienti con ILD rispetto al nostro studio (17%), ma una percentuale significativa dei nostri pazienti aveva ricevuto antidepressivi (25%) e ansiolitici (44%). Altri limiti sono la mancanza di informazioni più dettagliate sulla natura delle decisioni di EOL e la mancanza di una raccolta sistematica dei sintomi riferiti dai pazienti. Il punto di forza dello studio è che i risultati rappresentano una popolazione IPF reale, poiché la maggior parte delle cartelle dei pazienti erano identificabili dai registri nazionali.