Trattamento
Tradizionalmente, si raccomandava la riparazione di tutte le ernie paraesofagee per prevenire lo strangolamento del contenuto dell’ernia e per evitare la mortalità della riparazione d’urgenza, ma questa raccomandazione è cambiata quando è aumentato l’apprezzamento della morbilità e mortalità della riparazione elettiva (5). L’analisi del campione nazionale di pazienti ricoverati (NIS) nel 1997 ha rivelato che la mortalità della chirurgia d’urgenza era inferiore al previsto, al 5,4%, e che la probabilità annuale di richiedere un intervento chirurgico d’urgenza durante la vigile attesa di un’ernia paraesofagea era dell’1,1% (6). Ciò contrastava con un tasso di mortalità per la riparazione elettiva dell’1,4%. Questi risultati hanno suggerito che la vigile attesa è una strategia appropriata per le ernie paraesofagee asintomatiche o minimamente sintomatiche. Le ernie minimamente sintomatiche sono state definite come quelle che non influenzano la qualità della vita del paziente, e comprendono sintomi come eruttazioni e bruciori di stomaco. Al contrario, le ernie paraesofagee sintomatiche sono state raccomandate per la riparazione.
Il problema principale nel processo decisionale clinico nell’ernia paraesofagea riguarda la valutazione dei sintomi. Alcuni studi hanno suggerito che oltre la metà dei pazienti con ernia paraesofagea sono asintomatici (7), ma il vero numero rimane sconosciuto a causa della mancanza di studi sulla popolazione. Carrott e colleghi hanno suggerito che i sintomi associati all’ernia paraesofagea sono molto più ampi di quanto precedentemente suggerito, e che i pazienti veramente asintomatici sono, infatti, rari (8). Descrivono anche che il tipo di sintomi è correlato all’anatomia dell’ernia. In questa revisione monocentrica di 270 pazienti consecutivi sottoposti a riparazione chirurgica dell’ernia paraesofagea, hanno scoperto che i sintomi erano di vario tipo e comprendevano bruciore di stomaco (65%), sazietà precoce (50%), dolore al petto (48%), dispnea (48%), disfagia (48%) e rigurgito (47%). Inoltre, l’anemia era presente nel 41%. In particolare, 269 dei 270 pazienti di questa serie erano sintomatici e il numero mediano di sintomi era 4. Ad un follow-up post-operatorio mediano di 103 giorni, i sintomi sono migliorati nei pazienti con bruciore di stomaco (93%), sazietà precoce (79%), dolore al petto (76%), dispnea (67%), disfagia (81%) e rigurgito (92%). Questo studio era limitato perché tutti i pazienti sono stati sottoposti a intervento chirurgico per ernia sintomatica, e quindi non era disponibile una popolazione di ernie paraesofagee incidenti per determinare se fossero veramente asintomatiche (8). Tuttavia, gli autori suggeriscono che i pazienti con ernie paraesofagee sono spesso etichettati come asintomatici o minimamente sintomatici, perché l’ernia è presente da anni in un paziente anziano e le alterazioni graduali dei sintomi alimentari e postprandiali sono attribuite all’invecchiamento. Inoltre, i sintomi specifici dell’ernia paraesofagea più grande, come la disfagia, la sazietà precoce e la dispnea posizionale, sono spesso insidiosi e aumentano solo nel corso degli anni. Carrott e colleghi hanno anche suggerito che un chirurgo esperto nella riparazione dovrebbe valutare tutti i pazienti chirurgicamente idonei con ernia paraesofagea, poiché la mortalità chirurgica era pari a 0 nella loro serie.
Mentre i sintomi gastrointestinali dell’ernia paraesofagea sono l’obiettivo principale delle indicazioni alla riparazione, i sintomi polmonari rappresentano un sintomo sottovalutato dell’ernia paraesofagea. Infatti, molte serie di riparazione dell’ernia paraesofagea in letteratura non valutano i pazienti per la dispnea, probabilmente perché in questa popolazione anziana la dispnea è spesso ritenuta derivare da altre comorbidità (9). I benefici della riparazione paraesofagea in pazienti con disturbi respiratori sono stati studiati. In una serie di 120 pazienti sottoposti a test di funzionalità polmonare (PFT) prima e dopo la riparazione di un’ernia paraesofagea gigante, il 52% lamentava dispnea prima dell’intervento (9). C’è stato un cambiamento medio del 10,3% nel volume espiratorio forzato in percentuale previsto in 1 s (FEV1) dopo la riparazione nel gruppo nel suo complesso, e il 75% dei pazienti che lamentavano dispnea hanno descritto un sollievo completo con la riparazione (9). I PFT sono migliorati maggiormente nei pazienti con la maggiore quantità di stomaco intratoracico. Il meccanismo della compromissione polmonare nell’ernia paraesofagea coinvolge probabilmente la riduzione del volume toracico, così come lo stomaco viene attirato nel torace durante l’inspirazione da una pressione intrapleurica negativa, indicando che il contenuto dell’ernia si comporta come un segmento interno di flail (9). Questi risultati dimostrano che i questionari dei sintomi per i pazienti con ernia paraesofagea dovrebbero includere i sintomi respiratori, e che la dispnea dovrebbe essere considerata un sintomo dell’ernia paraesofagea, che può essere migliorata da un intervento chirurgico.
Meno apprezzata è la possibilità che una grande ernia paraesofagea possa comprimere il cuore, producendo dispnea da sforzo attraverso un meccanismo diverso dalla compressione polmonare o dalla disfunzione del diaframma. In uno studio su 30 pazienti con ernia paraesofagea che avevano PFT normali prima dell’intervento con un FEV1 medio del 99% previsto, 25 lamentavano una dispnea da sforzo (10). Gli autori hanno eseguito l’ecocardiografia a riposo e sotto sforzo e la tomografia computerizzata cardiaca (CT) in tutti i 30 pazienti e hanno scoperto che 23 (77%) avevano una compressione moderata o grave dell’atrio sinistro, 11 (37%) avevano una compressione della vena polmonare inferiore destra, 12 (40%) avevano una compressione della vena polmonare inferiore sinistra e 26 (87%) avevano una compressione del seno coronarico sulla CT cardiaca. Nei pazienti con grave compressione atriale sinistra, c’era un aumento significativo del volume ventricolare sinistro end-diastolico e end-sistolico dopo la riparazione sull’ecocardiografia, e il volume atriale sinistro è aumentato significativamente dopo la riparazione. Infine, la maggior parte dei pazienti nello studio erano in classe funzionale II e III della New York Heart Association (NYHA) prima dell’intervento, e la maggior parte è migliorata in classe I della NYHA dopo l’intervento. L’identificazione della compressione atriale sinistra preoperatoria può identificare un gruppo di pazienti che possono beneficiare della riparazione dell’ernia paraesofagea.
Tra gli altri sintomi presenti, l’anemia da carenza di ferro può associarsi a un’ernia paraesofagea. La prevalenza di pazienti con ernia paraesofagea che hanno anemia da carenza di ferro è stata ampiamente studiata. Segal riportò che l’ernia iatale era associata all’anemia nel 1931 (11), e Bock e colleghi riportarono una serie di 10 pazienti nel New England Journal of Medicine nel 1933 che avevano ernia diaframmatica e anemia (12). Si ipotizzò che la congestione venosa e l’ostruzione arteriosa all’interno dell’ernia gastrica fossero la fonte dell’emorragia. Collis stesso nel 1967 descrisse 400 pazienti con ernia iatale di cui il 15% era anemico (13). Ha dimostrato che 37 dei 326 pazienti con ernia iatale scorrevole (11%) erano anemici, ma che 22 dei 74 pazienti con ernia paraesofagea (30%) erano anemici. Inoltre, su esofagoscopia, ha trovato una bassa incidenza di esofagite da reflusso nelle ernie paraesofagee, suggerendo che GERD non era la causa di anemia. La riparazione operativa delle ernie iatali è stata associata a un aumento medio di Hg di 5,4 g/dl nei pazienti anemici sottoposti a riparazione. Nel 1986, Cameron ha descritto una serie di 109 pazienti con grande ernia paraesofagea, definita come presenza intratoracica di un terzo dello stomaco, 55 dei quali avevano anemia e 54 no (14). Simile a Collis, Cameron ha trovato che l’incidenza di GERD e ulcera peptica non differiva tra i gruppi, ma che erosioni gastriche lineari vicino allo iato diaframmatico sono stati trovati in 23 (42%) dei pazienti anemici e 13 (24%) dei pazienti non anemici. Queste sono ora chiamate “lesioni di Cameron”. Rapporti più recenti confermano un’alta incidenza di lesioni di Cameron e anemia da carenza di ferro. In una serie di 77 pazienti con anemia sottoposti a riparazione di ernia paraesofagea gigante, definita in questa serie come un’ernia che coinvolge più della metà dello stomaco, il 32% aveva lesioni di Cameron e i livelli di emoglobina sono aumentati da un livello medio preoperatorio di 9,6-13,2 mg/dL al follow-up di 3-12 mesi e 13,6 mg/dL al follow-up di 1 anno (15). In un’altra serie di 183 pazienti sottoposti a riparazione di ernia paraesofagea, il 37% era anemico e il 57% dei pazienti anemici era sintomatico per l’anemia o specificamente indirizzato alla riparazione a causa dell’anemia (16). Al follow-up, il 60% dei pazienti aveva una risoluzione dell’anemia: il 70% nel gruppo sintomatico e il 48% nel gruppo asintomatico. In un sottogruppo di pazienti con lesioni di Cameron rilevate all’endoscopia preoperatoria, l’88% ha avuto la risoluzione dell’anemia, anche se il 50% dei pazienti senza lesioni di Cameron visibili ha avuto anche la risoluzione dell’anemia, suggerendo che alcuni pazienti senza lesioni di Cameron avevano un’emorragia legata all’ernia non presente al momento dell’endoscopia. Nel complesso, questi studi suggeriscono che l’anemia è comune nei pazienti con ernia paraesofagea, e le indagini di routine per l’anemia da carenza di ferro nei pazienti con ernia paraesofagea sono giustificate.
I pazienti di età inferiore ai 65 anni con comorbidità minime ed ernie paraesofagee asintomatiche sono spesso raccomandati per la riparazione, data la bassa morbilità dell’operazione in questi pazienti (17). Infine, molti pazienti con ernia paraesofagea sono morbosamente obesi, dato che l’aumento della pressione addominale predispone all’ernia paraesofagea, e questi pazienti dovrebbero essere considerati per la chirurgia bariatrica combinata e la riparazione dell’ernia paraesofagea. Questo approccio riduce il rischio di ernia paraesofagea ricorrente, che è aumentato dall’obesità, e affronta l’obesità morbosa nella stessa operazione (18). I pazienti possono essere sottoposti a sleeve gastrectomy o a bypass gastrico in concomitanza con la riparazione dell’ernia paraesofagea, anche se coloro che soffrono di GERD grave dovrebbero preferibilmente sottoporsi a bypass gastrico, poiché la sleeve gastrectomy non elimina la GERD e può effettivamente peggiorarla. In una revisione retrospettiva di 4832 pazienti sottoposti a gastrectomia a manica laparoscopica, il 44,5% dei pazienti aveva GERD preoperatoriamente, e di quelli con GERD preoperatoria, l’84,1% dei pazienti continuava ad avere sintomi di GERD, con solo il 15,9% che dimostrava una risoluzione (19). Tra i pazienti sottoposti a sleeve gastrectomy laparoscopica che non avevano GERD preoperatoriamente, l’8,6% l’ha sviluppata dopo l’intervento. Gli autori hanno suggerito che la GERD potrebbe rappresentare una controindicazione relativa alla sleeve gastrectomy.