La sindrome della vena cava superiore (SVCS) è un insieme di sintomi che di solito si verificano in pazienti che hanno un cancro ai polmoni, un linfoma non-Hodgkin o altri tumori. Può anche verificarsi per cause non tumorali. Sebbene sia grave quando si verifica negli adulti, questa sindrome è pericolosa per la vita nei bambini. Questo breve riassunto descrive la sindrome della vena cava superiore e il suo trattamento.
Panoramica
La sindrome della vena cava superiore è causata dal blocco parziale della vena cava superiore, che è la vena che porta il sangue dalla testa, collo, petto e braccia al cuore. I sintomi che possono indicare questa sindrome includono difficoltà di respirazione, tosse e gonfiore del viso, del collo, della parte superiore del corpo e delle braccia. In rare occasioni, i pazienti possono lamentare raucedine, dolore al petto, difficoltà di deglutizione e tosse con sangue. I segni fisici della SVCS comprendono il gonfiore del collo o delle vene del torace, la raccolta di liquido nel viso o nelle braccia e la respirazione rapida. Raramente, la cianosi (mancanza di ossigeno nel sangue che causa un colore bluastro alla pelle), la sindrome di Horner (pupilla costretta, palpebra cadente e assenza di sudorazione su un lato del viso), e una corda vocale paralizzata possono anche essere presenti.
SVCS è di solito un segno di cancro ai polmoni localmente avanzato. La sopravvivenza dipende dallo stato della malattia del paziente.
Cause
La maggior parte dei casi di sindrome della vena cava superiore sono attribuiti al cancro, e le cause più comuni sono il cancro ai polmoni e il linfoma non-Hodgkin. Una causa rara della sindrome della vena cava superiore è un’infezione del mediastino (nel petto), che causa l’ispessimento e la durezza dei tessuti mediastinici. Altre cause rare della sindrome della vena cava superiore includono tumori delle cellule germinali, cancro metastatico al seno, cancro del colon, sarcoma di Kaposi, cancro dell’esofago, sindrome di Behcet (una malattia del sistema immunitario), tumore del timo, tumore della tiroide, malattia di Hodgkin, e sarcoidosi (una rara malattia infiammatoria che causa la formazione di grumi negli organi del corpo, più spesso i polmoni). Un’altra causa rara è un coagulo di sangue nella vena, causato da un catetere intravenoso o da un filo del pacemaker.
Le vene principali collegate all’atrio destro (una camera del cuore) sono la vena cava superiore e la vena cava inferiore. La vena cava superiore riporta il sangue dalla parte superiore del corpo al cuore, e la vena cava inferiore riporta il sangue dalla parte inferiore del corpo. La vena cava superiore ha le pareti sottili e il sangue è a bassa pressione. Si trova vicino ai linfonodi nel petto. Pertanto, quando i linfonodi o l’aorta del cuore si ingrandiscono, la vena cava superiore viene schiacciata, il flusso di sangue rallenta e può verificarsi un blocco completo.
La velocità del blocco e la sua posizione determinano la gravità della sindrome. Più rapidamente si verifica l’ostruzione, più gravi sono i sintomi, poiché le altre vene non hanno il tempo di allargarsi per adattarsi all’aumento del flusso sanguigno. Se l’ostruzione si verifica sopra il punto in cui la vena cava superiore e la vena cava inferiore si incontrano, la sindrome è meno evidente, poiché le vene possono gonfiarsi più facilmente e gestire l’aumento del flusso di sangue. Se l’ostruzione si verifica al di sotto di questo punto, si vedono più sintomi, poiché il sangue deve essere restituito al cuore dalle vene nella parte superiore dell’addome e dalla vena cava inferiore, che richiede una pressione maggiore.
A volte, le altre vene possono prendere il posto della vena cava superiore se è ostruita, ma questo richiede tempo.
Diagnosi
Una volta riconosciuta la sindrome della vena cava superiore, è importante prestare immediata attenzione.
Finché la trachea (trachea) non è bloccata, la sindrome della vena cava superiore non è di solito un’emergenza pericolosa per la vita; quindi, una diagnosi definitiva dovrebbe essere fatta prima di iniziare il trattamento.
Una radiografia del torace, una tomografia computerizzata (CT) del torace, una venografia (imaging delle vene), una risonanza magnetica (MRI) e un’ecografia (onde sonore ad alta energia utilizzate per sviluppare un’immagine) possono essere utilizzate per determinare il sito e il tipo di blocco.
Se si sospetta un cancro ai polmoni, dovrebbe essere raccolto un campione di espettorato. Se il campione di espettorato è negativo, può essere fatta una biopsia. I risultati della biopsia aiuteranno l’operatore sanitario a decidere il trattamento migliore.
Trattamento
Il trattamento della sindrome della vena cava superiore dipende dalla causa dell’ostruzione, dalla gravità dei sintomi, dalla prognosi del paziente e dalle preferenze del paziente. La radioterapia e la chemioterapia non dovrebbero essere iniziate fino a quando non viene determinata la causa dell’ostruzione. I trattamenti discussi in questa sintesi si concentreranno sul blocco della vena cava superiore causato dal cancro. Poiché il trattamento del blocco può dipendere dal tipo di cancro, questa diagnosi dovrebbe essere fatta prima di iniziare il trattamento. A meno che le vie aeree siano bloccate o il cervello si stia gonfiando, l’attesa per iniziare il trattamento di solito non presenta problemi. I seguenti trattamenti possono essere utilizzati per la sindrome della vena cava superiore.
Attesa vigile
Un paziente con un buon flusso di sangue attraverso le altre vene e pochi sintomi potrebbe non aver bisogno di trattamento, ma sarà strettamente monitorato per nuovi sintomi o cambiamenti. In molti casi, la SVCS viene gestita trattando il tumore che sta causando il blocco. Se l’ostruzione è al di sopra dell’area in cui le vene della vena cava superiore e inferiore si uniscono, e altre vene sono in grado di sostituire la vena cava superiore, i sintomi possono stabilizzarsi e il paziente può stare abbastanza bene da rinunciare ad altre terapie. Il sollievo a breve termine per un paziente che ha i sintomi, ma che non vuole un trattamento aggressivo, può includere il sollevamento della testa, l’uso di corticosteroidi (farmaci che diminuiscono il gonfiore) e l’aumento dell’eliminazione dei liquidi con farmaci come i diuretici. I diuretici possono aiutare i sintomi del gonfiore, ma possono causare problemi come la disidratazione.
Radioterapia
Se il blocco della vena cava superiore è causato da un tumore che non è sensibile alla chemioterapia, la radioterapia può essere somministrata.
Chemotherapy
La chemioterapia è il trattamento di scelta per i tumori sensibili come il linfoma o il cancro del polmone a piccole cellule. La presenza della sindrome della vena cava superiore non dovrebbe cambiare l’approccio al trattamento.
Trombolisi (rottura dei coaguli di sangue)
La sindrome della vena cava superiore può verificarsi quando un trombo (coagulo di sangue) si forma in una vena parzialmente bloccata. I pazienti che hanno coaguli di sangue possono avere bisogno di un trattamento per dissolvere o rimuovere il coagulo di sangue.
Posizionamento dello stent
Uno stent può essere usato per aprire la vena bloccata. Uno stent è un dispositivo simile a un tubo che viene inserito nell’area bloccata di una vena per permettere al sangue di passare attraverso. A volte, i pazienti possono anche ricevere un anticoagulante per prevenire la formazione di altri coaguli di sangue.
Chirurgia
Il bypass chirurgico di una vena cava superiore bloccata è usato più spesso per i pazienti senza cancro, anche se a volte è usato per i pazienti con blocchi causati dal cancro.
Considerazioni sociali
I pazienti e i membri della famiglia sono spesso spaventati e ansiosi a causa dei sintomi della sindrome della vena cava superiore, in particolare gonfiore, problemi di deglutizione, tosse e raucedine. I pazienti e le loro famiglie dovrebbero ricevere informazioni sulla causa dei sintomi e sul loro trattamento a breve termine. Quando il trattamento aggressivo è rimandato a causa del cancro terminale, si può insegnare ai pazienti e ai familiari a trattare i sintomi.
Poiché la maggior parte dei pazienti adulti che sviluppano la sindrome della vena cava superiore hanno il cancro ai polmoni, il tipo di trattamento e la cura prescritti devono tenere conto della prognosi del paziente e degli altri sintomi causati dal cancro.
Sindrome della vena cava superiore nei bambini
La sindrome della vena cava superiore si riferisce al blocco della vena cava superiore, mentre la compressione della trachea (trachea) è chiamata sindrome del mediastino superiore. Poiché la sindrome del mediastino superiore e i conseguenti problemi respiratori si verificano frequentemente nei bambini con la sindrome della vena cava superiore, le due sindromi sono considerate uguali nei bambini. Negli adulti, la trachea è abbastanza rigida, ma nei bambini è più morbida e ha più probabilità di essere chiusa. Inoltre, il diametro della trachea di un bambino è più piccolo, quindi qualsiasi quantità di gonfiore può causare problemi di respirazione. Pertanto, la sindrome della vena cava superiore è diversa dalla sindrome negli adulti ed è una grave emergenza medica.
I sintomi più comuni nei bambini sono simili a quelli degli adulti e comprendono tosse, raucedine, difficoltà respiratorie e dolore al petto. Altri sintomi meno comuni ma più gravi includono ansia, confusione, stanchezza, mal di testa, problemi alla vista, un senso di pienezza nelle orecchie e svenimenti.
La sindrome della vena cava superiore è rara nei bambini. La causa, la diagnosi e il trattamento della sindrome della vena cava superiore nei bambini non è lo stesso che negli adulti. Mentre la causa più comune della sindrome della vena cava superiore negli adulti è il cancro ai polmoni, nei bambini è il linfoma non-Hodgkin. Come negli adulti, una possibile causa non cancerosa è un coagulo di sangue associato a un catetere intravenoso.
La diagnosi nei bambini è tipicamente fatta con un esame fisico, un’anamnesi e una radiografia del torace. Se si sospetta un linfoma o un altro cancro, una biopsia è utile per la diagnosi, ma può essere troppo pericolosa per il bambino. I bambini con la sindrome della vena cava superiore non tollerano bene l’anestesia generale a causa del suo effetto sul cuore e sui polmoni.
Quando il cancro è la causa della sindrome della vena cava superiore, la situazione può essere un’emergenza medica, senza tempo per diagnosticare il cancro con i tessuti. Nella maggior parte dei casi, l’approccio migliore è quello di iniziare il trattamento prima che venga fatta una diagnosi definitiva. La radioterapia è di solito usata per trattare il tumore. Dopo la radioterapia, la respirazione può diventare più difficile a causa del rapido gonfiore che restringe la trachea. In queste situazioni, può essere necessario somministrare un farmaco che riduca il gonfiore.