Abstract
La pannicolite mesenterica è un raro processo infiammatorio e fibrotico che colpisce il mesentere del piccolo intestino. Può verificarsi dopo un intervento chirurgico addominale o in associazione con una varietà di condizioni, tra cui malignità, infezioni e alcune condizioni autoimmuni e infiammatorie. Qui sarà presentato un caso insolito di pannicolite mesenterica in un paziente con la sindrome di Sjögren primaria. Il paziente ha presentato con dolore addominale, perdita di peso, sintomi sicca, affaticamento e artralgia. Una TAC addominale ha rivelato incrostazioni di grasso mesenterico e linfonodi prominenti del mesentere dell’intestino tenue. Il workup di laboratorio ha rivelato la presenza di anticorpi antinucleari e anti-SSa positivi. La biopsia del labbro delle ghiandole salivari minori ha rivelato una sialadenite linfocitaria focale. I sintomi del paziente e i risultati della TAC sono migliorati con i corticosteroidi. Questo caso suggerisce che la sindrome di Sjögren dovrebbe essere considerata come un processo di malattia sottostante nella valutazione dei pazienti con pannicolite mesenterica.
1. Introduzione
La pannicolite mesenterica è un processo infiammatorio e fibrotico acuto e cronico che colpisce il mesentere dell’intestino tenue. Può essere associata ad una varietà di condizioni, tra cui malignità, precedenti interventi chirurgici addominali, infezioni e alcune condizioni autoimmuni e infiammatorie. I sintomi presenti includono dolore addominale, gonfiore, perdita di peso e ostruzione intestinale. La valutazione mediante TC può rivelare masse di tessuti molli, linfonodi prominenti e fibrosi o infiammazione del mesentere dell’intestino tenue. La sindrome di Sjögren primaria (pSS) è un disordine autoimmune cronico caratterizzato da infiltrazione linfocitaria delle ghiandole salivari e lacrimali, con conseguenti gravi sintomi sicca. i pazienti pSS possono anche presentare caratteristiche extraglandolari. Un raro caso di pannicolite mesenterica in un paziente con pSS sarà presentato qui.
2. Presentazione del caso
Una donna di 44 anni si è presentata alla clinica reumatologica con lamentele di progressivo peggioramento del dolore addominale epigastrico e distensione per 7 mesi. In precedenza le era stata diagnosticata una pannicolite mesenterica ed era stata inviata per un ulteriore trattamento. Il dolore addominale è iniziato dopo un’isterectomia laparoscopica. Al momento della consultazione reumatologica, aveva perso 40 libbre. Si lamentava di una grave stitichezza e della capacità di avere movimenti intestinali solo con l’uso pesante di lassativi. Aveva una piccola quantità di sangue rosso vivo nelle feci a intermittenza, che era stato attribuito alle emorroidi. L’esame dei sistemi era negativo per febbri, eruzioni cutanee, fotosensibilità, ulcere orali o nasali, perdita di capelli o pleurite. Ha ammesso di avere una grave secchezza degli occhi e della bocca, artralgia diffusa, affaticamento e brividi. Non aveva una storia di insufficienza renale, trombosi o aborto spontaneo. L’EGD e la colonscopia eseguite in precedenza erano significative solo per una lieve gastrite. Una TAC eseguita 5 mesi dopo l’inizio del dolore ha rivelato incrostazioni di grasso mesenterico e linfonodi mesenterici prominenti che fanno pensare a una pannicolite mesenterica (Figura 1).
L’anamnesi precedente era significativa per osteoartrite del ginocchio, malattia da reflusso gastroesofageo e ulcera peptica con infezione da H. pylori. Gli interventi precedenti all’isterectomia laparoscopica includevano colecistectomia, taglio cesareo e isterectomia parziale. La storia familiare era negativa per la malattia reumatica. I farmaci per la casa includevano acetaminofene, lansoprazolo e agenti lassativi.
All’esame fisico, era afebrile con segni vitali normali. Le membrane mucose erano asciutte. Il suo addome era morbido e non disteso, con moderata tenerezza e guardia alla palpazione della regione epigastrica. Gli esami cardiaci, polmonari, neurologici e delle articolazioni erano del tutto irrilevanti.
L’analisi di laboratorio ha rivelato un emocromo, un pannello renale e un pannello di funzionalità epatica normali. La VES era elevata a 54 mm. L’analisi delle urine e il rapporto proteine/creatinina delle urine erano nella norma. L’anticorpo antinucleare (ANA) per immunofluorescenza era positivo con un titolo di 1 : 640 in un modello a macchie. L’anticorpo anti-SSa era positivo. Gli anticorpi anti DNA a doppio filamento (dsDNA), SSb, cromatina, Sm, RNP, scl-70 e centromero erano tutti negativi. I complementi del siero erano normali e l’elettroforesi delle proteine del siero ha rivelato un aumento policlonale delle gamma globuline, senza alcuna proteina monoclonale presente. Il livello delle IgG4 nel siero era di 33,5 (range normale 8-150 mg/dL). Una biopsia delle ghiandole salivari minori ha rivelato una sialadenite linfocitica focale con un punteggio di focalizzazione di 1. Una diagnosi di sindrome di Sjögren primaria è stata fatta sulla base della sua presentazione e dei risultati di laboratorio.
La paziente è stata iniziata con prednisone orale 60 mg al giorno. Ha avuto una risoluzione quasi completa dei suoi sintomi addominali e del dolore articolare in poche settimane, e lo steroide è stato diminuito in 3 mesi. È stata passata alla colchicina. L’idrossiclorochina è stata avviata per l’artralgia e l’affaticamento legati alla pSS. La ripetizione della TAC ha mostrato un miglioramento dei cambiamenti precedentemente notati della pannicolite mesenterica, con una diminuzione delle dimensioni dei linfonodi mesenterici ingranditi e dei filamenti di grasso mesenterico (Figura 2). Rimane stabile sotto colchicina e idrossiclorochina.
3. Discussione
La pannicolite mesenterica è un raro processo infiammatorio e fibrotico che colpisce il mesentere dell’intestino tenue. Può essere associata a una varietà di condizioni, tra cui la malignità, la cirrosi epatica, l’infezione e alcune condizioni autoimmuni e infiammatorie. Può anche essere associato a una precedente storia di chirurgia addominale. Una varietà di sintomi sistemici e gastrointestinali può derivare dal processo di malattia, tra cui dolore addominale, gonfiore, perdita di peso, nausea e vomito, diarrea, costipazione, febbre e ostruzione intestinale. Può essere presente anche una massa addominale palpabile o un’ascite chilosa. Il disturbo si verifica di solito nella media o tarda età con una leggera predominanza maschile; tuttavia, un grande studio di 7620 TAC addominali ha mostrato una predominanza femminile.
Vari termini sono stati usati nella descrizione della pannicolite mesenterica, tra cui mesenterite retrattile, lipodistrofia mesenterica e mesenterite sclerosante. I diversi termini sono probabilmente più appropriati per descrivere diversi punti nella progressione della malattia; inizia come necrosi degli adipociti (lipodistrofia mesenterica), seguita da uno stato infiammatorio cronico (pannicolite mesenterica), e infine progredendo verso la fibrosi (mesenterite sclerosante o retrattile).
Una TAC addominale è spesso utilizzata per la diagnosi. I risultati della TC possono includere una massa singola o multipla di tessuto molle nella radice del mesentere, spesso con calcificazione. Raramente, l’infiltrazione del pancreas o della porta hepatis può verificarsi. Ci può essere una maggiore densità del grasso mesenterico senza una massa discreta, suggerendo fibrosi o infiammazione, così come la prominenza dei linfonodi retroperitoneali e mesenterici. Un alone di grasso ipodenso può essere trovato intorno ai vasi e ai noduli. Se c’è un coinvolgimento significativo dei vasi mesenterici, può risultare un’ischemia intestinale.
Quando si ottiene la biopsia, le caratteristiche istopatologiche possono includere fibrosi, infiammazione e necrosi del grasso. Si possono trovare macrofagi schiumosi carichi di lipidi che infiltrano il grasso mesenterico.
La pannicolite mesenterica può essere associata a molte condizioni autoimmuni, compresa la colangite sclerosante primaria, il lupus eritematoso sistemico (LES), la fibrosi retroperitoneale e la tiroidite di Riedel. Inoltre, è stato suggerito che il processo di malattia può essere associato alla pancreatite sclerosante e alla malattia IgG4-correlata.
Il caso presentato qui è insolito. La revisione della letteratura ha rivelato solo altri 3 casi di pannicolite mesenterica associati a SS. Inoltre, 2 pazienti con mesenterite sclerosante dallo studio di Akram et al. avevano SS. Nel caso presentato da Batten e Ng, un uomo di 64 anni con diagnosi di SS basata su sintomi di sicca e biopsia delle ghiandole salivari è stato sottoposto a valutazione CT per dolore addominale e sudorazione notturna. La TAC ha rivelato un edema del grasso mesenterico e dei linfonodi nel mesentere digiunale. Il paziente è migliorato sintomaticamente con una riduzione degli steroidi; tuttavia, c’è stato un miglioramento minimo nei risultati della TC della pannicolite mesenterica. Sugihara et al. hanno presentato un caso di una donna con SS che ha sviluppato dolore addominale, febbre ed eruzione cutanea. Si è scoperto che aveva una pannicolite sistemica che coinvolgeva il tessuto adiposo mesenterico e la pelle. È migliorata anche con i soli corticosteroidi. Osato et al. hanno descritto un caso di pannicolite mesenterica in un portatore del virus linfotropo umano a cellule T di tipo I (HTLV-1) con insufficienza renale, pancitopenia, pannicolite sottocutanea e uveite. La paziente aveva una sindrome sicca che si pensava fosse SS associata a HTLV-I. Aveva un ANA positivo con anticorpi negativi anti-SSa e anti-SSb. È stata sottoposta a laparotomia per dolore addominale acuto e le è stata riscontrata una pannicolite mesenterica con appendicite. In seguito è morta a causa di un ileo meccanico sviluppatosi nel sito chirurgico.
È importante escludere la malignità sottostante nei pazienti con pannicolite mesenterica. Nello studio di Daskalogiannaki et al., il 69,4% dei pazienti con pannicolite mesenterica sono risultati avere una neoplasia coesistente. Questi includevano il linfoma non-Hodgkin, il carcinoma della mammella e del polmone, e vari tumori maligni gastrointestinali e ginecologici. Diversi pazienti avevano malattie benigne coesistenti, compreso il LES. Il nostro paziente è stato riferito alla chirurgia generale per la considerazione della biopsia mesenterica per escludere il processo linfoproliferativo; tuttavia, ha sperimentato un miglioramento così drammatico nei sintomi e nei risultati del CT che una diagnosi del tessuto è stata ritenuta non necessaria. Si è sottoposta ad altri screening oncologici appropriati all’età senza evidenza di malignità. Non ha avuto altri segni di sintomi per giustificare ulteriori test.
Non esiste un protocollo di trattamento standard per la pannicolite mesenterica. Vari regimi di trattamento sono stati proposti in piccole serie di casi, tra cui corticosteroidi, tamoxifene, colchicina, azatioprina, talidomide e ciclofosfamide. I corticosteroidi e altri agenti immunosoppressivi sembrano essere i più promettenti grazie ai loro effetti antinfiammatori. Mentre la colchicina non ha un’indicazione diretta per il trattamento della pSS, la sua efficacia nella gestione della pannicolite mesenterica, quando combinata con i corticosteroidi, è stata dimostrata da Généreau et al. Fortunatamente, il nostro paziente è migliorato con i corticosteroidi ed è passato con successo alla colchicina.
Questo caso dimostra l’importanza di considerare la sindrome di Sjögren come un processo patologico sottostante nella valutazione dei pazienti con pannicolite mesenterica.
Interessi concorrenti
Gli autori dichiarano che non ci sono interessi concorrenti riguardo alla pubblicazione di questo articolo.