Questo articolo presenta il caso di una paziente incinta che ha sperimentato un disagio significativo dal suo tessuto mammario accessorio ascellare precedentemente non visibile e rivede l’eziologia e la gestione di tali presentazioni.
Il tessuto mammario accessorio – la presenza di un capezzolo, areola o tessuto ghiandolare in aggiunta al normale paio di seni – è una condizione non comune, ma potenzialmente dolorosa e imbarazzante.
Una donna asiatica di 31 anni, gravida uno para zero, si è presentata nella clinica prenatale a 31 settimane di gestazione, essendosi recentemente trasferita nella zona. Ha avuto un decorso prenatale senza complicazioni, ma era preoccupata per il tessuto mammario accessorio che si stava sviluppando sotto le braccia.
La paziente aveva notato questo tessuto sotto forma di grumi ascellari pallidi e bilaterali quando era adolescente. Si è documentata da sola, concludendo che si trattava di capezzoli accessori. Ha sperimentato una lieve tenerezza intermittente in associazione con alcune mestruazioni, ma non l’hanno altrimenti preoccupata. Tuttavia, all’ottava settimana di gestazione la paziente notò un gonfiore sotto e intorno ai capezzoli. Con il progredire della gravidanza, le areole accessorie si sono scurite e il tessuto mammario è aumentato significativamente in dimensioni e tenerezza (vedi Figura 1).
La donna ha avuto un’induzione post-datale di routine del travaglio a 41 settimane più cinque giorni e ha proceduto ad un parto sottovuoto (per il secondo stadio prolungato del travaglio) di una bambina sana di 3170g.
La donna aveva frequentato corsi di allattamento al seno prima del parto ed è stata rivista dal consulente per l’allattamento dopo il parto. Le è stato consigliato di non stimolare i seni accessori, in quanto ciò potrebbe incoraggiare la produzione di latte in essi.
La donna è stata dimessa a casa il secondo giorno post-partum, allattando bene. Il quarto giorno, lamentava dolore e gonfiore all’ascella, con perdite di latte dai capezzoli accessori. Le è stato consigliato di usare impacchi di ghiaccio e una semplice analgesia. Il dolore è diminuito dopo una settimana, ma ha continuato a perdere un cucchiaino di latte da ogni seno accessorio, ad ogni poppata. Al momento di scrivere, sua figlia aveva sette settimane e continuava ad allattare bene. Purtroppo, la perdita dai seni accessori della paziente persisteva.
Il gonfiore, il disagio e la lattazione associati alla sua polimastia ascellare hanno avuto un impatto significativo sulla qualità della vita della donna. È decisa a farsi rimuovere il tessuto accessorio prima di future gravidanze.
Figura 1. La paziente a 41 settimane di gestazione, con polimastia significativa.
Classificazione
Il tessuto mammario accessorio si presenta in molte forme, da capezzoli accessori poco appariscenti a seni soprannumerari completamente formati e funzionanti. La classificazione è stata storicamente secondo le classi sviluppate da Kajava (1915)1 (vedi Tabella 2). Tuttavia, gli autori più recenti hanno adottato un sistema semplificato, dividendo il tessuto mammario accessorio nei seguenti:
- Polimastia: tessuto mammario ghiandolare in un sistema organizzato di dotti, comunicanti con la pelle sovrastante.
- Polimastia: capezzoli e/o areole accessorie. La presenza di una sola areola o di una chiazza di soli peli può essere ulteriormente classificata come polythelia areolaris e polythelia pilosa, rispettivamente.
- Tessuto mammario aberrante: tessuto secretorio disorganizzato, non collegato alla pelle sovrastante.2
La politeia è la più comune anomalia congenita del seno, con un’incidenza tra il due e il dieci per cento nella popolazione generale.3 Si trova più comunemente nelle popolazioni native americane4 e asiatiche2 e meno frequentemente tra i caucasici.3 Si trova ugualmente nei maschi e nelle femmine.2
La polimastia è meno comune, con un’incidenza dallo 0,22 al sei per cento nella popolazione generale.5 Anche in questo caso, è più comune nelle popolazioni asiatiche (in particolare i giapponesi)6 e si verifica in meno del due per cento dei caucasici.7 È due volte più comune nelle femmine che nei maschi.8 La polimastia è bilaterale in un terzo delle persone colpite e, se unilaterale, è localizzata a destra nel 64% dei casi.9
Eziologia
Durante la quinta settimana di gestazione un ispessimento dell’ectoderma, noto come cresta mammaria, appare sulla superficie ventrale dell’embrione. È correlato ad una linea che va dall’ascella all’inguine, chiamata linea del latte (vedi Figura 2). La cresta mammaria regredisce nei mesi successivi, con l’eccezione del tessuto appaiato sul petto anteriore, che forma seni pettorali normali. Il fallimento di questa regressione può provocare un tessuto mammario accessorio.10
Figura 2. La linea del latte.
Il tessuto mammario accessorio può presentarsi in qualsiasi punto lungo la linea del latte. La polimastia si trova più comunemente nell’ascella (con un’incidenza del 60-70%), come nel caso precedente. Tuttavia, si verifica anche nella regione sternale e sulla vulva.8 La polimetria si verifica più frequentemente nella regione sternale.11 Molto raramente, il tessuto mammario accessorio può presentarsi al di fuori della linea del latte, un fenomeno noto come mammae erraticae. Sono stati riportati casi sulle natiche, sul collo, sul viso, sulle braccia, sui fianchi e sulla schiena.10
Sembra esserci un contributo genetico al tessuto mammario accessorio, probabilmente attraverso un’eredità eterogenea, con il dieci per cento delle pazienti che hanno un membro della famiglia affetto.5
Diagnosi
Il tessuto mammario accessorio è spesso poco appariscente fino alla pubertà o addirittura alla gravidanza, quando gli ormoni – estrogeni, progesteroni, prolattina e lattogeno placentare umano, in particolare – influenzano il tessuto mammario accessorio nello stesso modo del tessuto mammario normale. Questo può portare allo sviluppo del tessuto, al dolore (specialmente durante le mestruazioni), alla limitazione del movimento delle braccia, a preoccupazioni estetiche, all’irritazione dovuta ai vestiti e all’allattamento.5,9 I sintomi legati alla gravidanza spesso diventano più gravi con le gravidanze successive.6
La polimastia e (in misura ancora maggiore) il tessuto mammario aberrante sono spesso mal diagnosticati come lipoma, linfoadenopatia, cisti sebacea o hidradenitis.2,5 La politeia è comunemente scambiata per un nevo benigno.2
La diagnosi tissutale è ovviamente il gold standard per il tessuto mammario accessorio. I patologi possono cercare lo stroma, i lobuli e i dotti tipici, tuttavia questi possono essere scarsamente organizzati nel tessuto mammario aberrante.12,13 La presenza di recettori per gli estrogeni e/o il progesterone è diagnostica del tessuto mammario.14
Complicanze
Il tessuto mammario accessorio è suscettibile agli stessi processi patologici del tessuto mammario normale, compresi i tumori maligni, le cisti benigne, i fibroadenomi (che spesso si presentano insieme ai fibroadenomi nel seno normale) e la mastite.10
L’incidenza dei tumori maligni nei seni accessori è stata riportata come superiore a quella dei seni pettorali e rappresenta lo 0,2-0,6 per cento di tutti i tumori al seno.7,13 Gli autori hanno suggerito che questa maggiore incidenza può essere dovuta alla “stagnazione” nei dotti. Il cancro duttale è il tipo più comune di cancro al seno accessorio, con il cancro duttale infiltrante che rappresenta il 79% dei tumori mammari accessori. Si verificano anche il cancro midollare, il cancro lobulare e la malattia di Paget. L’ascella è la sede più comune per i tumori mammari accessori, con il 55-91% dei casi.13
Le donne con seni accessori dovrebbero essere sottoposte a screening per i tumori maligni, insieme ai loro seni normali.14 Mentre la mammografia di solito non rileva il tessuto mammario accessorio dell’ascella, le viste oblique e “craniocaudali esagerate” possono ottenere immagini soddisfacenti. Sulla mammografia, i seni accessori hanno lo stesso aspetto del tessuto mammario normale, ma sono separati dai seni pettorali. Allo stesso modo, il tessuto mammario accessorio ha lo stesso aspetto del tessuto mammario normale all’ecografia.15
Anche se i dati sono limitati, il cancro al seno accessorio sembra avere una prognosi peggiore del cancro al seno pettorale. Gli autori hanno teorizzato che questo è dovuto al fatto che il cancro metastatizza ai linfonodi più frequentemente e rapidamente di quello nel tessuto mammario normale.16 Tuttavia, altri hanno suggerito che gli esiti peggiori sono dovuti alla diagnosi ritardata, attribuibile alle difficoltà diagnostiche (specialmente in relazione al tessuto mammario aberrante), più una mancanza di consapevolezza nella comunità medica. Questo è supportato dalla constatazione che la prognosi del cancro al seno accessorio è correlata allo stadio della malattia (che è spesso avanzato al momento della diagnosi).15
Il politeismo è stato associato a problemi renali (come reni soprannumerari e carcinoma renale) in una serie di studi, con uno che riporta un’incidenza di difetti renali tra l’uno e il due per cento nella popolazione generale, ma il 14,5 per cento nelle pazienti con tessuto mammario accessorio.5,10 Tuttavia, altri studi non mostrano alcuna correlazione.17,18 È stato anche ipotizzato che questa associazione sia valida solo per alcune popolazioni.17
C’è un’associazione controversa tra tessuto mammario accessorio e disturbi cardiovascolari (come ipertensione polmonare, cardiomiopatia, ipertensione e disturbi della conduzione). Altre correlazioni suggerite in letteratura – ma non provate – includono la malattia vertebrale, la stenosi pilorica, il cancro ai testicoli e persino l’alcolismo familiare.17
Gestione
Per brevità, questa sezione dell’articolo si concentrerà sulla gestione del tessuto mammario accessorio ascellare benigno, piuttosto che sulla gestione dei tumori maligni nel tessuto mammario accessorio, che sono trattati in modo simile ai tumori del seno pettorale.15
Non ci sono indicazioni mediche per rimuovere il tessuto mammario accessorio ascellare benigno, anche se ci sono una serie di considerazioni estetiche e pragmatiche.6 Gli studi hanno dimostrato che la maggior parte delle pazienti che si presentano al chirurgo per il trattamento hanno preoccupazioni di tipo estetico, mentre altre sperimentano difficoltà nel movimento delle braccia, ingorgo durante le mestruazioni o sono preoccupate per il potenziale di malignità.18 Un chirurgo plastico ha sostenuto la rimozione di routine del tessuto mammario accessorio in età prepuberale, per evitare lo sviluppo ghiandolare e le complicazioni associate.19
Tabella 1. Classificazione del tessuto mammario accessorio
| Classe – Kajava (1915)1 | Nomenclatura contemporanea2 | Tessuto presente | ||
| Tessuto ghiandolare | Areola | Capezzolo | ||
| I | Polimastia | Sì | Sì | Sì |
| II | Sì | No | Sì | |
| III | Sì | Sì | No | |
| IV | Tessuto mammario aberrante | Sì (disorganizzato) | No | No |
| V | Polythelia | No | Sì | Sì |
| VI | No | No | Sì | |
| VII | No | Sì | No | |
| VIII (solo i capelli) | No | No | No | |
Almeno 15 anni fa, la gestione del tessuto mammario accessorio ascellare avveniva in gran parte tramite l’escissione chirurgica grossolana. Uno studio (sulle operazioni tra il 1993 e il 2000) ha riscontrato un tasso di complicanze del 39%, con cicatrici antiestetiche e tessuto residuo come lamentele più comuni. Sulla base del gran numero di pazienti che si presentavano per motivi estetici, gli autori dello studio non raccomandavano la gestione chirurgica.9
Tuttavia, altri studi – e in particolare quelli pubblicati più recentemente – hanno riportato una maggiore soddisfazione dei pazienti e minori eventi avversi. Gli sviluppi più recenti nella gestione chirurgica includono l’uso della liposuzione (da sola o dopo la rimozione chirurgica del tessuto), l’utilizzo di incisioni ellittiche lungo le linee di tensione per ridurre la visibilità delle cicatrici e l’impiego di incisioni minimamente invasive.20,21 Uno studio ha anche raccomandato la riduzione del tessuto dei seni normali al momento della rimozione del seno accessorio (utilizzando la stessa incisione), quando le pazienti lo desiderano.18
Nel 2011, l’American Society of Plastic Surgeons ha pubblicato un algoritmo per il trattamento del tessuto mammario accessorio ascellare (vedi Tabella 2). Esso raccomanda una combinazione di escissione chirurgica e liposuzione, a seconda delle caratteristiche del tessuto.22
La paziente del caso sopra descritto rientra chiaramente nel tipo IV di questo algoritmo di gestione e, secondo la letteratura recente, beneficerebbe dell’escissione chirurgica del tessuto mammario, del grasso e della pelle adiacenti, con una cosmesi migliorata dall’uso della liposuzione.
Conclusione
Il tessuto mammario accessorio, un difetto embriologico abbastanza raro, può presentarsi come politeia poco appariscente o polimastia completamente formata. Quest’ultima in particolare può causare disagio e imbarazzo significativi per chi ne è affetto. Il tessuto mammario è anche vulnerabile alle stesse malattie – sia benigne che maligne – del tessuto mammario normale. È quindi importante per i medici essere consapevoli del tessuto mammario accessorio quando si esaminano le masse lungo la linea del latte (e in particolare nell’ascella). È anche importante considerare i recenti miglioramenti nella gestione chirurgica del tessuto mammario accessorio quando si consiglia alle pazienti. È una combinazione di questi fattori che ha portato la paziente descritta a cercare un riferimento per l’escissione chirurgica, prima della sua prossima gravidanza.
Tabella 2. Trattamento del tessuto mammario accessorio ascellare. Adattato da Bartsich SA, Ofodile FA (2011).22
| Tipo | Caratteristiche | Trattamento | ||
| Dimensione | Eccesso pelle | Distinzione dal seno normale | ||
| I | Barely visible | Nessuno o poco | Separate +/- nucleo centrale | Escissione diretta senza rimozione |
| II | Massa piccola | Nessuno o poco | Contiguous | Lipectomia di aspirazione |
| III | Massa visibile | Presente | Contiguous | Libectomia di aspirazione con escissione escissione cutanea |
| IV | Grande massa | Presente | Separato +/- nucleo centrale | Escissione chirurgica di tessuto e pelle +/- lipectomia di aspirazione |