Introduzione
Uvula bifida significa una spaccatura dell’ugola. È spesso considerata come un marcatore della palatoschisi sub-mucosa. Rispetto a quella normale, ha meno quantità di tessuti muscolari. Si nota comunemente nei neonati e si trova raramente nell’adulto. Un’ugola bifida o biforcata esiste nel due per cento della popolazione generale. La prevalenza dell’ugola spaccata è molto più alta di quella della palatoschisi. L’ugola fessurata è più comune nei bianchi (1 ogni 80 individui bianchi) rispetto ai neri (1 ogni 250 individui). Può causare problemi all’orecchio. A volte non è in grado di raggiungere la parete faringea posteriore durante la deglutizione, causando il rigurgito. Può produrre insufficienza velofaringea e intonazione nasale. A volte è associato a problemi sistemici importanti come l’aneurisma in diversi letti vascolari come l’aneurisma coronarico e dell’aorta addominale. Ma, non causa problemi in vista della gestione delle vie aeree.
Caso 1
Un uomo di 58 anni si è presentato all’ambulatorio di medicina orale e radiologia dello Sharad Pawar Dental College, Wardha con un mal di denti nella regione posteriore sinistra della mascella inferiore. La sua storia medica passata e la storia dentale passata non hanno contribuito. L’esame clinico ha rivelato un alloggiamento di cibo e una carie prossimale iniziale con 36. L’esame dei tessuti molli ha rivelato la presenza di circa 1 x 1,5 cm, una perforazione palatale ovale che suggerisce una palatoschisi e un’ugola bifida corta (Figura 1). Non aveva problemi locali come difficoltà di parola o rigurgito nasale ecc, e non era pronto per un’ulteriore valutazione riguardo alla palatoschisi e all’ugola bifida. Il protocollo di trattamento di routine è stato consigliato per il dente cariato.
Figura 1:
Caso 2
Un maschio di 28 anni, figlio maggiore del paziente descritto nel primo caso, si è presentato all’ambulatorio di medicina e radiologia orale dello Sharad Pawar Dental College, Wardha con una lamentela di un dente cariato nella regione posteriore del lato destro della mascella inferiore. La sua storia medica e dentale passata non ha dato alcun contributo. L’esame clinico ha rivelato una carie profonda del primo molare mandibolare. L’esame del palato ha mostrato la presenza di circa 1X 1cm, perforazione palatale rotonda suggestiva di palatoschisi e ugola bifida corta come mostrato in (Figura 2). Non c’era storia di difficoltà di parola, tintura nasale o rigurgito nasale. Inoltre non era pronto per un’ulteriore valutazione per quanto riguarda la palatoschisi e l’ugola bifida. Il dente cariato è stato trattato con un approccio conservativo.
Caso 3
Un maschio di 26 anni, figlio minore del paziente descritto nel primo caso, si è presentato nella stessa sede con un reclamo di denti decolorati a causa di depositi. L’esame clinico ha rivelato la presenza di macchie estrinseche sui denti. L’esame del palato ha mostrato che il figlio più giovane aveva un’ugola bifida e una fessura sottomucosa, come mostrato in (Figura 3). Non c’era storia di difficoltà di parola, tintura nasale o rigurgito nasale. L’istoscopia sistemica era negativa. Per quanto riguarda la valutazione della palatoschisi e dell’ugola bifida, aveva seguito suo padre e suo fratello maggiore (descritti nei casi 1 e 2). La profilassi orale è stata consigliata come protocollo di routine.
Figura 3:
Tutti loro non erano disposti a ulteriori valutazioni o trattamenti del palato. Così, non è stato possibile esplorare nessuno dei fattori legati al palato e all’ugola in loro che può essere considerato come la limitazione di questo articolo. Anche il ruolo eziologico del fattore genetico può essere sospettato nei pazienti presentati che è solo sulla base della presentazione clinica. Questo lavoro è stato condotto dopo aver preso il consenso scritto da ciascuno di loro e il permesso di utilizzare le loro fotografie e informazioni per la pubblicazione.
Discussione
I pazienti riportati nel presente articolo non avevano sintomi legati all’ugola bifida e alla palatoschisi. Tuttavia, la letteratura afferma che i pazienti che hanno l’ugola bifida e la palatoschisi possono soffrire di una serie di sintomi che possono ostacolare le attività quotidiane di routine e quindi di solito viene loro diagnosticata la palatoschisi e l’anomalia della morfologia dell’ugola durante l’infanzia.
Vari sintomi associati all’ugola bifida e alla palatoschisi possono essere l’incapacità di allattare al seno, la difficoltà di allattare al biberon, il rigurgito nasale e l’otite media ricorrente, il ritardo nello sviluppo del linguaggio ecc. Il discorso aveva una caratteristica risonanza iper-nasale con emissione di aria nasale e un modello di discorso anormale con articolazioni compensatorie.
L’ugola bifida, anche se sembra apparentemente benigna, a volte può essere associata ad anomalie che portano a complicazioni catastrofiche. La sindrome di Cornelia de Lange è una rara sindrome congenita associata all’ugola bifida e alla palatoschisi sub-mucosa che causa problemi alle vie respiratorie a causa della distorsione anatomica. L’ugola bifida può essere associata ad un aumentato rischio di schizofrenia, lieve ritardo mentale e disordine cromosomico, diagnosticato con la tecnica di ibridazione in situ fluorescente. La sindrome di Loeys-Dietz (autosomica dominante) è una sindrome genetica con caratteristiche cliniche sovrapposte alla sindrome di Marfan, ma l’eziologia è dovuta a mutazioni nei geni che codificano il recettore 1 del fattore di crescita beta trasformante. Ipertelorismo, palatoschisi o ugola bifida sono i risultati principali. Aneurismi/dissezioni arteriose, tortuosità arteriose che coinvolgono l’aorta e i suoi rami, la carotide, la vertebrale, l’arteria extracranica, l’aorta addominale e i suoi rami, le arterie iliache comuni e poplitee sono riportati in questa sindrome. Si afferma che l’ugola bifida può essere un segno di avvertimento della sindrome con cambiamenti anatomici o funzionali interni senza alcuna manifestazione esterna, simile alla punta di un iceberg. Anche se l’aneurisma cerebrale è molto raro con l’ugola bifida, può essere una parte delle sindromi di cui sopra.
Quindi, ogni volta che gli anestesisti prevedono di condurre un caso con ugola bifida (anche se non sindromica), devono chiedere la storia familiare e genetica dettagliata, l’esame clinico indagini pertinenti, e la consultazione specialistica. Un’adeguata preparazione preoperatoria e, di conseguenza, la gestione intra-operatoria possono prevenire complicazioni inaspettate in tali pazienti.
L’ugola bifida è spesso considerata come un marker per la palatoschisi sottomucosa anche se questa relazione non è stata pienamente confermata. La ragione della connessione tacitamente assunta tra queste due anomalie è stata, in parte, perpetuata dalla definizione generalmente accettata di palatoschisi sottomucosa come la triade di ugola bifida, dentellatura del palato duro e diastasi muscolare del palato molle. Recentemente, le indagini hanno fornito la prova di manifestazioni più sottili della palatoschisi sottomucosa attraverso l’uso dell’esame rinofaringoscopico del palato e della faringe.
SMCP è una rara palatoschisi che è, nonostante la presenza di un’ugola bifida e di sintomi di insufficienza velofaringea, spesso diagnosticata tardivamente. Nei bambini con un’ugola bifida e lievi problemi di parola, udito e deglutizione, è importante essere attenti alla SMCP perché la SMCP può essere responsabile di questi disturbi lievi persistenti. Pertanto, l’individuazione precoce del SMCP può produrre profitti.
I possibili trattamenti per l’ugola bifida dipendono dalla gravità del problema. Nei casi asintomatici, in quanto tali non è richiesto alcun trattamento, il che era la situazione nei pazienti descritti nel presente articolo e quindi non erano pronti per alcuna indagine o gestione. Se il sintomo include difficoltà di linguaggio, allora un logopedista potrebbe eventualmente aiutare il paziente a imparare a parlare bene. Anche i problemi di deglutizione e alimentazione possono essere affrontati attraverso una terapia appropriata. Alcuni pazienti potrebbero optare per la rimozione dell’ugola biforcata, ma altri opterebbero per la ricostruzione chirurgica di questi tessuti anomali.
Il trattamento del SMCP è la riparazione chirurgica che comprende un pushback palatale V-Y e la trasposizione simultanea di un lembo faringeo con base superiore. Allo stesso modo i problemi interconnessi dell’otite media cronica e della produzione difettosa del discorso possono essere diminuiti dal riorientamento funzionale dei muscoli palatali e dalla simultanea revisione del portale velofaringeo.