Ziele: Bewertung der fäkalen Elastase 1 (FE)-Spiegel bei kleinen Kindern mit zystischer Fibrose und Pankreasinsuffizienz und Untersuchung der Beziehung zwischen FE und Wachstum, Ernährung, Lungenstatus und Fettaufnahme über einen Zeitraum von 24 Monaten.
Methoden: FE, ein Indikator für die Pankreaslipase-Aktivität, wurde bei Kindern (6,0 bis 8,9 Jahre) mit zystischer Fibrose und Pankreasinsuffizienz bestimmt. FE >15 microg/g Stuhl wurde als Restpankreasaktivität definiert, was auf eine gewisse Pankreasfunktion hinweist, und FE </=15 microg/g Stuhl wurde als keine Pankreasaktivität definiert, was auf eine Pankreasinsuffizienz hinweist. Es wurden siebentägige gewogene Nahrungsaufzeichnungen gesammelt und der Koeffizient der Fettabsorption wurde anhand der Nahrungsaufzeichnungen und der 72-Stunden-Stuhlsammlung berechnet. Größe, angepasst an die mittlere elterliche Größe, Gewicht, Body-Mass-Index, Oberarmmuskelfläche und Oberarmfettfläche wurden gemessen und Z-Scores berechnet. Das forcierte exspiratorische Volumen in 1 Sekunde war das Maß für die Lungenfunktion.
Ergebnisse: Zehn Kinder (12 %) hatten eine Restpankreasaktivität (Bereich, 17 bis 667 Mikrog/g Stuhl) und 75 hatten keine Pankreasaktivität. Kinder ohne Pankreasaktivität hatten signifikant niedrigere Fettabsorptionskoeffizienten als Kinder mit Restpankreasaktivität (81% +/- 14% versus 94% +/- 3%; P = 0,009) und einen signifikant niedrigeren adjustierten Höhen-Z-Score (-0,8 +/- 1,0 versus -0,1 +/- 1,3; P = 0,03). Kinder mit Restpankreasaktivität hatten eine signifikant größere Verbesserung der Z-Scores für Gewicht für Alter, Oberarmmuskelfläche und Oberarmfettfläche als Kinder ohne Pankreasaktivität (P </= 0,01). Kinder ohne Pankreasaktivität hatten signifikant (P = 0,007) häufiger den Genotyp DeltaF508/DeltaF508 als Kinder mit Restpankreasaktivität (61 % versus 11 %).
Schlussfolgerungen: Diese Daten deuten darauf hin, dass eine beträchtliche Anzahl (12 % in dieser Stichprobe) von Kindern mit zystischer Fibrose einen falsch klassifizierten Pankreasstatus haben. Kinder mit Rest-FE hatten eine größere Fettabsorption und verbesserten Wachstum und Ernährungsstatus über 24 Monate. Die FE-Bewertung sollte zur Überprüfung des Pankreasstatus bei Patienten mit Mukoviszidose verwendet werden.