Cele: Ocena poziomu elastazy 1 (FE) w kale u małych dzieci z mukowiscydozą i niewydolnością trzustki oraz zbadanie zależności między FE a wzrostem, odżywianiem, stanem płucnym i wchłanianiem tłuszczu w okresie 24 miesięcy.
Metody: FE, wskazujący na aktywność lipazy trzustkowej, oceniano u dzieci (w wieku od 6,0 do 8,9 lat) z mukowiscydozą i niewydolnością trzustki. FE > 15 mikrog/g stolca określono jako resztkową aktywność trzustki, sugerującą pewną funkcję trzustki, a FE </=15 mikrog/g stolca określono jako brak aktywności trzustki, sugerujący niewydolność trzustki. Zbierano siedmiodniowe ważone zapisy żywieniowe i obliczano współczynnik wchłaniania tłuszczu na podstawie zapisów żywieniowych i 72-godzinnej zbiórki stolca. Wysokość skorygowana do średniego wzrostu rodziców, waga, wskaźnik masy ciała, powierzchnia mięśni naramiennych i powierzchnia tłuszczu na ramieniu zostały zmierzone i obliczono punkt Z. Wymuszona objętość wydechowa w ciągu 1 sekundy była miarą funkcji płuc.
Wyniki: Dziesięcioro dzieci (12%) miało resztkową aktywność trzustki (zakres, 17 do 667 mikrog/g stolca), a 75 nie miało żadnej aktywności trzustki. Dzieci bez aktywności trzustki miały istotnie niższy współczynnik wchłaniania tłuszczu niż dzieci z resztkową aktywnością trzustki (81% +/- 14% vs. 94% +/- 3%; P = 0,009) i istotnie niższy skorygowany wskaźnik Z wzrostu (-0,8 +/- 1,0 vs. -0,1 +/- 1,3; P = 0,03). Dzieci z resztkową aktywnością trzustki miały istotnie większą poprawę w punktacji Z wagi dla wieku, punktacji Z powierzchni mięśni górnej części ramienia i punktacji Z powierzchni tłuszczu górnej części ramienia niż dzieci bez aktywności trzustki (P </= 0,01). Dzieci bez aktywności trzustki miały istotnie (P = 0,007) większe prawdopodobieństwo posiadania genotypu DeltaF508/DeltaF508 niż dzieci z resztkową aktywnością trzustki (61% versus 11%).
Wnioski: Dane te sugerują, że znaczna liczba (12% w tej próbie) dzieci z mukowiscydozą ma błędnie sklasyfikowany status trzustkowy. Dzieci z resztkową FE miały większe wchłanianie tłuszczu oraz lepszy wzrost i stan odżywienia w ciągu 24 miesięcy. Ocena FE powinna być stosowana do weryfikacji stanu trzustki u pacjentów z mukowiscydozą.